進(jìn)入秋冬季節(jié),許多人常會感到口干舌燥,皮膚干澀發(fā)癢。除了這種季節(jié)上的干燥,臨床上有種疾病叫作干燥綜合征,患者大都會長期感到口干舌燥,如果不及時到醫(yī)院就診,可能會引發(fā)一系列并發(fā)癥。
干燥綜合征是種什么病?干燥綜合征是一類主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床表現(xiàn)包括因淚腺和唾液腺受損、功能下降而出現(xiàn)眼干、口干,由其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)的多系統(tǒng)損害。在我國人群中,該病的患病率為0.3%~0.7%,其中以女性較為多見。
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2013年1月8日,在四川省南充市順慶區(qū)涪江路一家大型藥店,市民在選購藥品。(李向雨/人民圖片)
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除了眼干、口干等局部表現(xiàn)外,干燥綜合征患者還會出現(xiàn)全身癥狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者會出現(xiàn)系統(tǒng)損害,主要包括:
1.約有逾半數(shù)患者伴有腎損害,病變主要累及遠(yuǎn)端腎小管,可出現(xiàn)腎小管酸中毒等表現(xiàn)。其中小部分病患可能會出現(xiàn)較明顯的腎小球損害,臨床表現(xiàn)有大量蛋白尿、低白蛋白血癥等,甚至可能會出現(xiàn)腎功能不全。
2.過敏性紫癜樣皮疹,以下肢多見,為邊界清楚、呈米粒大小的紅丘疹,壓之不褪色,且分批出現(xiàn),每批持續(xù)時間約為10天左右,可自行消退,但會遺留有褐色色素沉著。
3.絕大部分患者并無呼吸道癥狀,小部分輕度受累患者會出現(xiàn)干咳,重度受累患者則出現(xiàn)氣短。肺部病變主要為間質(zhì)性病變,另有小部分患者會出現(xiàn)肺動脈高壓,有肺纖維化及重度肺動脈高壓者提示預(yù)后不佳。
4.關(guān)節(jié)痛較為常見,但多不表現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞。
5.可能出現(xiàn)消化不良、胃酸減少、萎縮性胃炎等非特異性消化道癥狀。此外,患者還可能有肝臟損害。
7.少數(shù)患者累及神經(jīng)系統(tǒng),且以周圍神經(jīng)損害最為多見。
8.白細(xì)胞計數(shù)減少和(或)血小板減少,血小板低下嚴(yán)重者可能有出血現(xiàn)象。并且,繼發(fā)淋巴瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)高于正常人群。
到目前為止,干燥綜合征還沒有根治的方法。臨床治療上,主要通過采取措施來改善癥狀,控制及延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害以及繼發(fā)性感染。從改善癥狀上來看,
1.結(jié)膜炎、干燥性角膜炎可給予人工淚液來滴眼,減輕眼干癥狀,并預(yù)防角膜損傷。
2.減輕口干癥狀,要勤漱口、保持口腔清潔,減少齲齒以及口腔繼發(fā)感染的可能。
3.關(guān)節(jié)、肌肉酸痛者可用羥氯喹和非甾類抗炎藥來治療。
此外,系統(tǒng)損害者應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度來進(jìn)行相應(yīng)治療。對合并有神經(jīng)系統(tǒng)疾病、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、腎小球腎炎、血細(xì)胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等情況,要給予腎上腺皮質(zhì)激素,劑量與其他結(jié)締組織病治療用法基本相同。對于病情迅速進(jìn)展者可合用免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。如出現(xiàn)惡性淋巴瘤者宜及時、積極地進(jìn)行聯(lián)合化療。
作者:上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院寶山分院血液科醫(yī)學(xué)博士夏樂敏
本文由中國科普作家協(xié)會醫(yī)學(xué)科普專委會主任委員王韜進(jìn)行科學(xué)性把關(guān)。
“達(dá)醫(yī)曉護(hù)”供稿