這是 達醫曉護 的第 1842 篇文章


因為唇裂者的嘴唇看起來有些像兔子的三瓣嘴,常稱其為“兔唇”。它是一種先天畸形,但直到嫣然基金的建立,越來越多的人關注這一疾病!


今天,通常把唇裂和腭裂統稱“唇腭裂”,因為兩者既可以單獨發生,也經常同時出現。大量的實驗研究及流行病學調查結果表明,唇腭裂的病因十分復雜,,其發病與主要與遺傳和環境影響因素有關。


遺傳因素:有疾病家族史:父母中有唇裂者,其后代發生該病的比率增高。遺傳因素目前我們無法改變。


針對環境影響因素可以進行一定的預防!


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(侯櫻子供圖)


1、病毒感染

懷孕期間預防感冒、風疹等。由于很多藥物可以通過胎盤屏障影響嬰兒,因此,咨詢醫生,如有需要,應盡量選用不能通過胎盤屏障的藥物,如青霉素、頭孢類藥物等。


2、藥物作用

避免服用抗癲癇藥、類膽固醇、抗過敏、抗癌藥物等。


3、內分泌因素

避免精神性或損傷性的因素,如遭到強烈的精神刺激、身體外部受損傷等。保持心情愉悅:避免憂慮、暴躁、恐懼等不良情緒;


4、早期治療系統性疾病

孕婦如有糖尿病、貧血、婦科病及甲狀腺功能減退疾病,要定時監測,盡早治療,保證相應的指標在正常范圍內。


5、營養因素

早孕期的嘔吐、厭食、偏食等導致維生素D、葉酸、鐵、鈣的缺乏。營養平衡,孕前補充葉酸,懷孕時要多吃蔬菜和新鮮的水果。


6、其他

孕婦照射線、微波、吸煙、酗酒、缺氧(麻醉或高山反應)等等。


嘴唇和上腭部分是胚胎在發育兩個月左右時,由兩側組織往中線漸漸融合起來形成的,在妊娠前三個月基本完成。因此,在妊娠前三個月內,當母體的生理狀態受到侵襲或干擾時,就可能影響胚胎頜面部的生長發育,從而導致唇腭裂的發生。


總結來看,最大可能避免新生兒患有唇腭裂需要做到:


1重視婚檢(免費):雖然目前我國不強制進行婚檢,但結婚前最好通過婚檢進行第一次篩查,發現唇腭裂等遺傳疾病;


2.積極孕前檢查(免費)以北京海淀婦幼保健院體檢中心提供的公益宣傳為例

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3.健康孕期


4.配合產檢:胎兒發育至20到24周排級檢查時可以從超聲波檢查中看出胎兒是否存在肢體殘缺等較明顯的畸形。面部發育畸形是可以篩查的,如果胎兒的面部在母體的前方或是側方,胎兒頭部附近又有充足的羊水,大部分的唇腭裂都可以篩查出來。


南非有一個美好的傳說,唇腭裂患兒是被上帝親吻過的小天使,上帝留下了吻痕但是這個疾病也會對孩子的身心造成巨大的影響——吻之殤:

1、容貌影響

唇部裂開,完全唇裂還會導致嚴重的鼻部畸形,根據需要通過多次手術才能逐步矯正;


2、進食影響

由于口腔不能完全封閉,吸吮所需要的負壓條件被破壞了;腭裂患兒由于鼻腔和口腔相通,進入口中的食物還常常從鼻腔溢出,引起嗆咳。


3、呼吸影響

由于口腔和鼻腔相通,冷空氣和灰塵未經過鼻腔過濾、加溫,就直接從裂隙進入口腔和咽部,使鼻腔和咽腔受到寒冷的刺激;且口內的食物常在咽鼓管(連接鼻咽部和中耳的管道) 口存積,所以還容易發生呼吸道和中耳的感染;


4、發音影響

當腭裂患兒長到開始說話的年紀,由于說話時不能將氣流充分保持在口腔之內無法發出聲音,只能勉強用其他器官和結構發出聲音,所以說話很難聽懂,且鼻音較重,被稱為腭裂語音。


5、心理影響

隨著年齡的增長,自尊心的增強,患兒會發現自己與其他兒童在容貌和語音上的不同,并且時常會受到正常兒童的取笑和模仿。如果不積極治療,受到漫長的主動和被動的反復刺激,這種獲得性心理障礙可能會變成超越唇腭裂疾患本身,發展為更嚴重的癥狀。


治療,需要一個團隊


唇腭裂雖然是種單一的疾病,但目前,全世界公認的最理想的治療方法是序列治療:指病人從出生到長大成人,隨著生長發育的每一階段,治療其相應的形態、生理和心理缺陷。下圖較為直觀的展示了序列治療的整個過程:


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(侯櫻子供圖))


1、從出生到3個月,需要進行術前正畸治療,以改善患者鼻部及頜骨形態;


2、患兒第一次就診就應由耳鼻喉科醫師進行中耳功能的檢查與治療;


3、3-6個月左右需要進行第一次唇裂修復手術;


4、8個月到1歲可以進行腭裂修復手術,盡早恢復腭部結構,利于患者早期學習發音;


5、2歲半到4歲需要由語音師進行語音訓練和語音評估,幫助患者更好的發音說話;


6、5到6歲部分患者需進行腭咽成形術,進一步恢復腭咽形態。盡力做到在學齡前解決患兒語音問題,以免影響日后的學習及心理;


7、9到11歲進行牙槽突裂修復手術


8、根據需要和年齡進行正畸、正頜以及口腔其它病種的治療;


9、值得注意的是,唇腭裂治療過程需配要合心理治療貫穿始終。


唇腭裂寶寶的出生是不幸但又無法完全避免的,不過幸運的是社會各界都對這些孩子有了越來越多的關懷和幫助,從微笑列車到嫣然天使基金。通過努力,這些被上帝親吻過的小天使也可以像普通孩子一樣擁有輕松健康的人生!


插圖:中國科學院中關村醫院

口腔科 侯櫻子 醫師

參與《自體牙移植術臨床操作圖譜》繪圖與編輯


吻之殤

圖文簡介

因為唇裂者的嘴唇看起來有些像兔子的三瓣嘴,常稱其為“兔唇”。它是一種先天畸形,但直到嫣然基金的建立,越來越多的人關注這一疾病!