國際上發(fā)現(xiàn)大骨節(jié)病已有160年歷史
大骨節(jié)病是一種地方性、退行性、慢性、全身性軟骨骨關(guān)節(jié)病,患者多從兒童和青少年時期開始發(fā)病,輕者骨關(guān)節(jié)增粗,重者關(guān)節(jié)畸形、致殘,是嚴(yán)重危害病區(qū)居民身體健康的重大地方病之一。
中國疾病預(yù)防控制中心地方病控制中心主任、國家衛(wèi)生標(biāo)準(zhǔn)委員會地方病標(biāo)準(zhǔn)專業(yè)委員會主任委員、博士生導(dǎo)師孫殿軍教授介紹說,大骨節(jié)病發(fā)現(xiàn)至今已有160余年之久,因其多見于烏洛夫河流域,故在沙皇俄國時期,最早稱其為“烏洛夫病”。1854年和1901年,沙皇俄國哥薩克軍醫(yī)卡辛和貝克夫婦曾深入病區(qū)調(diào)查研究,為紀(jì)念這三位軍醫(yī)所做的工作,1906年國際醫(yī)學(xué)界將這種病稱為“卡辛—貝克氏病”。
孫殿軍主任說,在我國地方病流行史中,大骨節(jié)病民間形象地稱之為“水土病”“算盤指病”“柳拐子病”,四川省一些地方稱其為“骨節(jié)風(fēng)”。對這種病的文字記載可追溯到300多年前,如明朝末年《山西省安澤縣志》中已有類似大骨節(jié)病的描述。
大骨節(jié)病在我國流行范圍非常廣泛
雖然我國大骨節(jié)病發(fā)現(xiàn)的較早,但防治工作是從新中國成立后開始的。在我國,大骨節(jié)病主要流行于西藏、青海、陜西、內(nèi)蒙古、黑龍江等14個省、自治區(qū)、直轄市,有著一個龐大的患病人群。
孫殿軍介紹,大骨節(jié)病多出現(xiàn)在以病區(qū)當(dāng)?shù)厣a(chǎn)的麥類、玉米為主食的農(nóng)業(yè)人口中?;疾∪巳悍植加趶拇ú氐綎|北的狹長地帶。這些地區(qū)的氣候共同特點(diǎn)是暑期短、霜期長、晝夜溫差大,形成一定程度的潮濕環(huán)境。惡劣的自然條件,以及處于特殊歷史時期居民的生產(chǎn)生活方式,使居民健康受其威脅比較嚴(yán)重。
20世紀(jì)60代初到80年代,我國經(jīng)歷了一次大骨節(jié)病的嚴(yán)重流行。在此期間,重病村兒童X線陽性檢出率高達(dá)60%-90%左右。
孫殿軍主任指出,處于生長期的少年兒童,最容易受到大骨節(jié)病的侵害,一般在7~8歲發(fā)病,重病區(qū)發(fā)病年齡則提前到2~3歲。進(jìn)入成年后,患者擁有成人的心智,其身高則如孩童一樣,盡管肢體完整,而骨關(guān)節(jié)卻明顯變形。據(jù)1984年統(tǒng)計(jì),黑龍江、內(nèi)蒙古、西藏等14個省、自治區(qū)、直轄市所屬297個市、縣、旗,7840個鄉(xiāng)鎮(zhèn)都有大骨節(jié)病的發(fā)生,發(fā)病病例179.2萬,受威脅人口3094.3萬。
大骨節(jié)病的發(fā)生在早期不易被覺察
臨床上,大骨節(jié)病常在不知不覺中發(fā)生,發(fā)病初期多數(shù)病人無嚴(yán)重問題,只是覺得疲乏、蟻?zhàn)吒小⒙槟靖械?,肌肉酸痛,四肢發(fā)緊,動作不靈活,同時伴有關(guān)節(jié)摩擦音或輕微的疼痛,這些表現(xiàn)在晨起時最為明顯,常需活動片刻后緩解。在關(guān)節(jié)明顯增粗及出現(xiàn)短指(趾)畸形前,早期癥狀體征多缺乏特征性,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛,指(趾)末節(jié)彎曲。
孫殿軍強(qiáng)調(diào)說,大骨節(jié)病發(fā)病緩慢,病程較長,可遷延一兩年,甚至數(shù)年。部分病人病情逐年惡化,出現(xiàn)不同程度的大骨節(jié)病變。
孫殿軍介紹說,大骨節(jié)病臨床發(fā)病絕大部分是發(fā)生的兒童管狀骨干骺閉合以前,臨床主要呈現(xiàn)為四肢關(guān)節(jié)對稱性增粗、變形、屈伸困難和疼痛、四肢肌肉萎縮。早期外觀正常,但手骨關(guān)節(jié)有X線影像學(xué)改變。輕度患者多發(fā)對稱指關(guān)節(jié)病態(tài)增粗,或肘關(guān)節(jié)輕度屈曲;中度患者短指(趾)畸形及腕、膝、踝關(guān)節(jié)增粗變形,出現(xiàn)“鴨步”或下蹲困難;重度患者外觀為短肢畸形,身材十分矮小。
科學(xué)研究表明,早期大骨節(jié)病病理變化不但有軟骨損害,而且伴有心肌、骨髓、骨骼肌、血管壁、胃、內(nèi)分泌腺和外周神經(jīng)的損害。孫殿軍教授認(rèn)為,大骨節(jié)病原發(fā)病變主要是骨發(fā)育期中骺軟骨、骺板軟骨和關(guān)節(jié)軟骨的多發(fā)對稱性變性、壞死,以及繼發(fā)性退行性骨關(guān)節(jié)病。大骨節(jié)病患者軟骨的病理學(xué)變化的本質(zhì)為軟骨的營養(yǎng)不良性改變。
控制大骨節(jié)病的關(guān)鍵應(yīng)以預(yù)防為主
作為典型的地方病,大骨節(jié)病目前還沒有明確有效的治療方法,控制大骨節(jié)病的關(guān)鍵在預(yù)防。縱觀我國大骨節(jié)病防治歷史,科研人員總結(jié)出退耕還林、還草還牧、換糧、補(bǔ)硒、集中辦學(xué)和搬遷等行之有效的干預(yù)措施,統(tǒng)稱為綜合防治措施。近年來,隨著這些措施的落實(shí),以及社會進(jìn)步、生活水平的逐步提高而帶來的病區(qū)居民飲食結(jié)構(gòu)和來源的多樣化,我國絕大多數(shù)病區(qū)兒童新發(fā)病例已得到持續(xù)有效控制,各病區(qū)村兒童大骨節(jié)病病情呈穩(wěn)中下降或低位波動趨勢,全國總體病情已基本達(dá)到控制程度,一級預(yù)防已見成效。孫殿軍介紹,2015年的監(jiān)測結(jié)果顯示,全國兒童大骨節(jié)病X線平均檢出率僅為0.21%。
這其中,黑龍江大骨節(jié)病防治成就尤為顯著,走在了全國的前列。孫殿軍主任介紹,“十二五”期間,省疾病預(yù)防控制中心的調(diào)查結(jié)果表明,在全省80個大骨節(jié)病病區(qū)縣、394個病區(qū)鄉(xiāng)、2347個病區(qū)村目前已全部達(dá)到控制標(biāo)準(zhǔn),98.2%的病區(qū)村達(dá)到消除標(biāo)準(zhǔn)。而來自中國疾病預(yù)防中心地方病控制中心大骨節(jié)病防治研究所提供的數(shù)據(jù)也證實(shí)了這一點(diǎn)。該研究所2014年4月至2015年4月歷時1年時間,組織科研人員5次深入大骨節(jié)病歷史重病區(qū)進(jìn)行調(diào)查,調(diào)查范圍涉及18個病區(qū)縣(市、區(qū))的52個病區(qū)鄉(xiāng)(鎮(zhèn))的14183名兒童,結(jié)果未發(fā)現(xiàn)新的臨床病例。調(diào)查結(jié)果說明,黑龍江省歷史重病區(qū)大骨節(jié)病情已獲有效控制,達(dá)到基本消除水平。
最后,孫殿軍教授強(qiáng)調(diào)指出,由于20世紀(jì)50至70年代,大骨節(jié)病曾在我國嚴(yán)重流行,遺留下來大量的成人大骨節(jié)病患者。2013年國家衛(wèi)生計(jì)生委發(fā)布的中國衛(wèi)生年鑒顯示,我國大骨節(jié)病現(xiàn)癥患者有64.2萬名,其中成人大骨節(jié)病患者為62萬名,這些患者年齡段主要分布在35~60歲,疾病使其生產(chǎn)能力和生活質(zhì)量受到嚴(yán)重影響,也阻礙了病區(qū)的經(jīng)濟(jì)社會發(fā)展。目前,成人大骨節(jié)病的診治仍是困擾病區(qū)的主要公共衛(wèi)生問題,需要全社會高度關(guān)注。 (衣曉峰 張旭豐)