孩子經常便秘，不少家長可能會從飲食等方面找原因，認為是粗纖維的食物吃少了。專家提醒，排除了飲食因素，孩子如果自小就常便秘，應該排查是否存在先天性巨結腸的可能。

病例：10歲男孩子常便秘 查出先天性巨結腸

10歲的小男孩杰仔瘦得像根竹竿似的。同齡的孩子體重差不多30公斤，他才16.4公斤，看上去有些營養不良。

最近一段時間，媽媽發現他的精神狀態越來越差，而且老嚷嚷肚子不舒服。問了才知道他有好幾天沒有排便了。從小到大他經常便秘，這次他肚子脹得厲害，皮膚繃得“快要爆”了，薄薄的皮膚下面可以看得到血管。發展到后來他一吃就吐，把全家人嚇壞了，趕緊帶去廣東省婦幼保健院小兒外科就診。

經過一系列的檢查，杰仔確診為先天性巨結腸，并且合并有小腸結腸炎及重度營養不良等，醫生建議馬上給他做手術治療。

術中，醫生發現杰仔的部分結腸極度擴張、肥厚，喪失了正常的蠕動和排便功能，這部分腸道及以上部分腸腔內糞便和氣體不能順利通過和排除，逐漸堆積起來，致使近端結腸繼發擴張、肥厚，并呈“腸癱”狀態。

幸好手術及時，杰后康復，杰仔開始自行排便，狀況一天天改善。醫生告訴杰仔的爸爸媽媽，如果再推遲就診，可能要切除更多結腸、后果更不堪設想。

診治：越早診斷手術 腸道擴張越少

據廣東省婦幼保健院小兒外科主任樂盛麟介紹，先天性巨結腸又稱先天性無神經節細胞癥，是胚胎期消化道發育畸形中比較常見的一種疾病，以男性多見，是引起小兒腹脹、便秘的重要原因之一。這種病主要跟遺傳因素或者胚胎發育過程中胎兒腸壁內微環境的改變有關。人的腸道系統看似只是一根柔軟的管道，但支配它蠕動的神經節卻是非常復雜的。這些神經節在胚胎發育第5周就開始出現了，到了12周的時候就可以布滿消化道管壁直至直腸。當腸道肌間及黏膜下神經元缺乏或發育異常時，就可使得這段腸子處于持續性痙攣性收縮的狀態，喪失了正常的蠕動功能，從而導致食物殘渣不能順利通過，正常的腸管因為糞便堆積而致使近端結腸繼發擴張、肥厚。

由于先天性巨結腸是腸道肌間及黏膜下神經元缺乏及發育異常，腸壁的肌肉不收縮，不能把糞便擠出腸外，造成排便困難，因此治療的首要目的是使患兒能夠排便。目前，國內糾正巨結腸的根治方法就是手術治療。完全經肛門改良Soave術（無痕手術），即通過自然腔道肛門，將神經節異常的腸段和近端擴張神經發育異常腸段拖出肛門外切除，然后在正常腸管與肛門行吻合術。

提醒：寶寶出生后反復便秘 要排查先天性巨結腸

樂主任提醒，先天性巨結腸患兒通常在出生后出現反復便秘。由于患兒腸道狹窄、梗阻而導致糞便排出障礙，久而久之腹脹如鼓，便秘的同時還可伴有嘔吐癥狀。嚴重的患兒在出生72小時內無胎糞排出，并可伴有腹脹、嘔吐等腸梗阻的表現。有些家長對小兒先天性巨結腸的認識不夠，以為孩子只是普通的便秘而不當回事，按照便秘的處理方法簡單處理就算，一直拖到兒童時期因嚴重的頑固性便秘做進一步檢查才確診。也有些家長在得知孩子患有先天性巨結腸后以為不可能治好，或以為需花費大量手術治療費而放棄手術治療。豈不知不及時治療，長期嚴重的刺激，可導致先天性巨結腸患兒出現壞死性小腸炎、腸穿孔、全身電解質紊亂、感染性休克、多器官功能衰竭等，對孩子健康威脅更大。

如果寶寶從小有頑固性的便秘史，父母應提高警惕，及時到正規醫院找專業醫生及早排查。一般腸道改變借助鋇灌腸攝片就能發現。一旦查出患有先天性巨結腸，一般越早手術治療，腸道擴張就越少，需要手術切除的腸段也就越少，有利于腸道功能的恢復和重建。（記者 翁淑賢 通訊員 林惠芳）

寶寶經常便秘難改善，及早排查先天性巨結腸

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