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但是當(dāng)?shù)氐尼t(yī)療條件有限，無法解決心肌肥厚引起的不適。輾轉(zhuǎn)找到了上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院心內(nèi)科——張慶勇主任。

張主任發(fā)現(xiàn)，陳奶奶的癥狀是由于肥厚的心肌阻塞了左室流出道，導(dǎo)致使血液無法有效進入主動脈，于是沒有足夠的血液灌注于全身，同時供應(yīng)心肌的血液也變少，導(dǎo)致心肌缺血。于是出現(xiàn)了典型心絞痛的一系列癥狀：氣喘、心前區(qū)疼痛，呈悶痛，及腰背部痛。同樣由于腦供血不足，也出現(xiàn)了腦供血不足的癥狀，如頭部脹痛不適伴有黑朦等。但這種心腦血管缺血癥狀并非是由于血管本身的堵塞導(dǎo)致，而是由于血液灌注不足引起。

張慶勇主任團隊對陳奶奶進行了心臟及全身的全面評估后，經(jīng)過討論認(rèn)為可以借助一種新型的心臟內(nèi)超聲儀器（ICE）引導(dǎo)下經(jīng)心內(nèi)膜導(dǎo)管射頻消融的微創(chuàng)手術(shù)，可以治療陳奶奶的疾病。這個新型的治療方法在于，不但可以利用心臟內(nèi)血管超聲（ICE）精準(zhǔn)定位導(dǎo)管需要消融的部位，而且可以實時評估消融的效果，還有就是可以大大避免因消融引起的并發(fā)癥，嚴(yán)重的傳導(dǎo)阻滯而不得不行起搏器植入。2019年9月17日陳奶奶接收了這一新型的微創(chuàng)導(dǎo)管治療方法，在手術(shù)過程中，陳奶奶即刻就感到胸悶減輕，10余年來從未有過的舒坦。術(shù)后恢復(fù)良好，第二日便下床自由活動，術(shù)后3天高高興興的出院回家了。術(shù)后3個月隨訪，陳奶奶表示術(shù)后的生活質(zhì)量大幅提高，再也不會動不動就悶痛，也敢到處走走看看。

陳奶奶有這樣的變化，在于導(dǎo)管消融解除了因心肌肥厚而梗阻的流出道，從而導(dǎo)致供血增加，癥狀改善：

手術(shù)前室間隔厚度為25.1mm，術(shù)后即刻縮減到21.0mm術(shù)后三個月隨訪室間隔厚度進一步縮減為18.0mm。

術(shù)前心室和主動脈之間的平均壓力差達到了驚人的157mmHg，經(jīng)過最狹窄處的流速為822cm/s。術(shù)后即刻平均壓差降低到74mmHg，最狹窄處流速下降為590cm/s，術(shù)后三天更是進一步下降平均壓差為41mmHg，最狹窄處流速為461cm/s。術(shù)后三個月平均壓差為33mmHg，而最狹窄處流速為441cm/s，效果十分顯著。

術(shù)后三個月心超

因為肥厚心肌的梗阻，使血液無法有效進入主動脈。沒有足夠的血液供應(yīng)于全身的同時灌注心肌的血液也變少導(dǎo)致心肌缺血，于是出現(xiàn)了和心絞痛一樣的癥狀：氣喘、心前區(qū)悶痛，向左肩部放射，但這種心肌缺血并非是由于心臟血管堵塞造成，而是由于供血不足引起。嚴(yán)重的情況下，還可能出現(xiàn)一些心率失常，房顫以及惡性心律失常的表現(xiàn)，甚至猝死等。同時也會出現(xiàn)頭暈、黑朦、暈厥等腦供血不足的表現(xiàn)，對患者的危害十分之大。

肥厚性心肌病（HCM）是以心肌肥厚為特征，心臟質(zhì)量增加，可達正常心臟的2倍(約600g)，甚至1000g以上。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。

絕大部分肥厚性心肌病呈常染色體顯性遺傳，約60％ 的成年患者可檢測到明確的致病基因突變。

肥厚梗阻型心肌病是HCM的一種特殊類型，約占該類疾病的1/4。

這類病人的心臟左室肥厚，在收縮期肥厚的室間隔使心室流出道狹窄。心室收縮時，肥厚的室間隔肌凸入心室腔，使血液容易淤積在左心房，就像在心臟中形成了堰塞湖一樣，血液流不出去被圍困在左房之中久而久之發(fā)生心房顫動、心絞痛、甚至猝死等。

患者癥狀表現(xiàn)為常反復(fù)發(fā)作勞力性呼吸困難、心區(qū)悶痛、暈厥等癥狀，生活質(zhì)量差。患病后期可出現(xiàn)心臟擴張，演變?yōu)閿U張性心肌病，同時還會引起房顫甚至于各種惡性心律失常出現(xiàn)，患者的不適癥狀日益加重。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。

起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。

（1）呼吸困難多在勞累后出現(xiàn)；（2）心前區(qū)痛多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛；（3）乏力、頭暈與昏厥多在活動時發(fā)生；（4）心悸；（5）心力衰竭；（6）房顫。

1.胸部X線檢查：心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

2.心電圖檢查：顯示左心室肥大和勞損，V3-V5導(dǎo)聯(lián)特征性T波倒置，有時前胸aVL和I導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)異常Q波。

肥厚型心肌病心電圖表現(xiàn)

心臟磁共振成像較超聲心動圖提供的信息更多。釓對比劑延遲強化 (1ate gadolinium enhancement，LGE)是識別心肌纖維化最有效的方法，LGE與死亡、SCD等風(fēng)險正相關(guān)。約65％的HCM患者出現(xiàn)LGE，多表現(xiàn)為肥厚心肌內(nèi)局灶性或斑片狀強化，以室間隔與右心室游離壁交界處局灶狀強化最為典型。

顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位（SAM征）。

超聲心動圖

目前，梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）的藥物治療有——β受體阻斷藥、維拉帕米等控制心率藥物，但治療效果有限。

同時還有幾種特殊的方法來減輕心肌肥厚的問題。

室間隔心肌切除術(shù)包括經(jīng)典Morrow手術(shù)和目前臨床應(yīng)用較多的改良擴大Morrow手術(shù)。研究證實，HCM患者接受外科手術(shù)治療后，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。

但也有缺點：需要打開胸腔，切開心臟。手術(shù)只是解剖切除，無法評估對傳導(dǎo)系統(tǒng)的影響，傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率較高。

是通過穿刺股動脈的方法將球囊導(dǎo)管送至肥厚心肌的供血血管（常為第一間隔支），在供血血管內(nèi)緩慢注射一定量的無水酒精，導(dǎo)致肥厚心肌部分壞死，肥厚心肌變薄、收縮力減弱，流出道梗阻減輕，達到治療目的。

該方法總體上安全有效，但缺點在于梗阻型心肌病的支配間隔的血管比較彌散，沒有好的靶血管可供注入無水酒精，因此很難達到好的治療效果。在解除左心室流出道壓差（LVOTPG）的效果較差，如無水酒精漏入前降支或交通支開放導(dǎo)致無水酒精流向非靶目標(biāo)區(qū)域，造成非靶目標(biāo)心肌梗死。同時容易引起房室傳導(dǎo)阻滯，需要安裝心臟起搏器的可能性更大。

在影像技術(shù)引導(dǎo)下將特制診療裝置經(jīng)皮經(jīng)心肌穿刺抵達心臟靶區(qū)診斷或治療心臟疾病的新術(shù)式。該術(shù)式在超聲指導(dǎo)下，經(jīng)皮經(jīng)肋間將射頻消融穿刺針通過心尖置入肥厚的室間隔前壁（AIVS）進行消融，隨后在室間隔后壁（PIVS）重復(fù)這一操作，對室間隔進行充分消融，進而解除左室流出道（LVOT）梗阻。Liwen術(shù)式治療HOCM的機制在于通過高頻電波導(dǎo)致肥厚的心肌組織細(xì)胞內(nèi)的離子產(chǎn)生熱效應(yīng)，局部溫度高達90-100℃，進而導(dǎo)致肥厚的心肌細(xì)胞脫水壞死，同時還可以達到阻斷肥厚心肌組織血液供應(yīng)的效果。

局部麻醉之后，導(dǎo)絲從腹股溝處動脈和靜脈進入。手術(shù)過程在心腔內(nèi)超聲（ICE）和三維心臟標(biāo)測系統(tǒng)指導(dǎo)下，精確定位SAM室間隔接觸區(qū)域進行消融，使得主動脈和心室內(nèi)的壓力階差顯著下降，血流快速的流入，類似于打開了堰塞湖的最狹窄處，從而增加了主動脈內(nèi)的供血，使得全身缺血癥狀減輕并消失。

該項技術(shù)操作簡便、精準(zhǔn)、創(chuàng)傷小，并可以反復(fù)消融。最大優(yōu)勢是在操作過程中，能精準(zhǔn)定位需要消融的部位，動態(tài)觀察消融的效果，而且消融導(dǎo)管遠(yuǎn)端的雙極電位描記，能避免對傳導(dǎo)系統(tǒng)的附帶損害，不易發(fā)生嚴(yán)重的傳導(dǎo)阻滯。病人術(shù)后恢復(fù)快，一般第二天可以下床，三天就可以出院。是目前在治療肥厚梗阻型心肌病中一種新型有效的方法。

優(yōu)點：患者接受外科手術(shù)治療后，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。

缺點：需要在深度麻醉下打開胸腔，切開心臟。手術(shù)只是解剖切除，無法評估對傳導(dǎo)系統(tǒng)的影響，傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率較高。

優(yōu)點：操作簡便

缺點：若沒有好的靶血管，則治療效果差。易引起非靶目標(biāo)心肌梗死以及房室傳導(dǎo)阻滯。

優(yōu)點：不容易損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)、引起傳導(dǎo)組織的可能性小。

缺點：操作難度大、無法精準(zhǔn)定位、沒有專用的消融針。

優(yōu)點：操作簡便、精準(zhǔn)、創(chuàng)傷小，并可以反復(fù)消融。最大優(yōu)勢是在操作過程中， 持續(xù)監(jiān)測消融導(dǎo)管遠(yuǎn)端的雙極電描記圖，并避免了對傳導(dǎo)系統(tǒng)的附帶損害。RFCA 是安全有效的改善肥厚心肌并減輕癥狀的方法。

經(jīng)內(nèi)膜導(dǎo)管射頻消融術(shù)是肥厚梗阻型心肌病治療的一項新突破，該技術(shù)創(chuàng)傷小，精準(zhǔn)性高，手術(shù)并發(fā)癥小，治療效果明確，是肥厚梗阻型心肌病患者的一大福音。目前由張慶勇主任率領(lǐng)的上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院心內(nèi)科電生理團隊已能成功的開展經(jīng)內(nèi)膜導(dǎo)管射頻消融術(shù)。希望通過該項技術(shù)，能夠造福更多的肥厚梗阻型心肌病患者。