這是 達醫曉護 的第 2120 篇文章



一段往事


“陣發性睡眠性血紅蛋白尿！”——陳先生毫不費力地一口氣念出他所罹患疾病的全稱，一共十一個字，沒有一點停頓。


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這是2008年，當第一次從湘雅醫院的一個血液科醫生口中聽到這個冗長而復雜的病名前，他總是認為自己得的是先天性心臟病，并且伴有比較厲害的貧血。這個病的名字不是很好記，那么多年來，陳先生每次對不同人念出這個名字，有時是為了描述病情，有時是為了輸血救命，有時是為了借錢看病，有時則是為了尋找同伴。久而久之，這個詞逐漸成了他的潛意識中重要的一部分，可以不假思索地脫口而出，正如他自己的名字一樣。


何謂“陣發性睡眠性血紅蛋白尿”


陣發性睡眠性血紅蛋白尿是一類后天獲得性疾病，之前沒有先天發病的報道(先天性CD59缺乏除外)，亦沒有家族聚集傾向。導致這種造血干細胞發生病變的確切原因尚不明確。本病是一種獲得性多能造血干細胞疾病，致病因素可能涉及化學物質、放射線或病毒感染等因素，引起染色體突變，出現異常干細胞株，其增殖、分化生成的紅細胞、粒細胞以及血小板都存在共同缺陷。


“陣發性睡眠性血紅蛋白尿”有哪些表現


該病起病緩慢，大部分首發癥狀為貧血，也有少數部分患者起病較急，因急性溶血，而突然出現大量醬色尿。最常見慢性貧血癥狀，為面色蒼白、乏力、頭暈、心悸、氣急、耳鳴、眼花等。陣發性加重或者發作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀。約有35%的患者血紅蛋白尿和睡眠相關，溶血發作時可見睡眠后小便變成醬油色，發作嚴重時少數患者可有腰酸、四


肢酸痛、發熱、惡心嘔吐、食欲減退、尿不盡感、尿道疼痛。


“陣發性睡眠性血紅蛋白尿”如何治療


本病目前尚無標準的治療方法。
　　

治療主要原則是：防止紅細胞破壞，預防血栓和刺激造血。


異基因造血干細胞移植是唯一可能治愈陣發性睡眠性血紅蛋白尿的方法。


作者：上海中醫藥大學附屬曙光醫院寶山分院

血液科 醫學博士 夏樂敏



什么是陣發性睡眠性血紅蛋白尿

圖文簡介

陣發性睡眠性血紅蛋白尿是一類后天獲得性疾病，之前沒有先天發病的報道(先天性CD59缺乏除外)，亦沒有家族聚集傾向。導致這種造血干細胞發生病變的確切原因尚不明確。