本文專家:李四維，北京京煤集團(tuán)總醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)中心主任


近日

一則題為

“8歲女孩每天靠吃偉哥續(xù)命？

媽媽含淚說(shuō)出真相”

的新聞在朋友圈廣泛傳播

引發(fā)無(wú)數(shù)人同情


相信看到這里的你

大概既疑惑又痛心

一個(gè)8歲的小女孩

為什么要"續(xù)命"

而且還是靠這種藥？

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其實(shí)小女孩是患上了一種叫

肺動(dòng)脈高壓

的特殊病

那么

肺動(dòng)脈高壓究竟是個(gè)什么病?

為什么要用“偉哥”治療呢？

今天

就為你解答這些疑惑


肺動(dòng)脈高壓是什么？


肺動(dòng)脈高壓，其實(shí)是一種血壓異常狀況。

血壓有兩種，一種是我們熟悉的是體循環(huán)血壓，醫(yī)院和家用的血壓計(jì)所測(cè)量的血壓，比如高血壓。


另一種就是肺循環(huán)，肺循環(huán)壓力過(guò)高，就會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。


由于缺氧，肺動(dòng)脈高壓的一個(gè)典型表現(xiàn)就是嘴唇發(fā)紫，俗稱的“藍(lán)嘴唇”，還會(huì)出現(xiàn)不同程度的“藍(lán)指甲”。

一般肺動(dòng)脈高壓的確定，分三種情況——

一、當(dāng)下測(cè)量到肺動(dòng)脈壓力增高。

二、可能由別的疾病引起，把疾病解決了，肺動(dòng)脈壓力可能也就恢復(fù)了。

三、還有一些肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生機(jī)制不明確，因此，只能通過(guò)降低肺動(dòng)脈壓力來(lái)保障機(jī)體的安全。

非常不幸的是，前文提到的8歲女孩，屬于第三種，最為棘手的一類：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。

就是說(shuō)，情況很特殊，找不到發(fā)病的確切原因。

只能使用藥物把肺動(dòng)脈壓“強(qiáng)壓”下來(lái)，維持到相對(duì)正常的水平。

但這是非常被動(dòng)的，因?yàn)殡S著疾病的發(fā)展，可能有一天藥物“強(qiáng)壓”也做不到了，病情就會(huì)迅速惡化。


最初，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者在出現(xiàn)呼吸困難、暈厥、疲乏等典型癥狀后，一般在3年內(nèi)死亡。

但后來(lái)出現(xiàn)了專門的“靶向藥物”，雖然不能阻止或逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓，但卻實(shí)實(shí)在在地提升了患者的生存率。

而西地那非，就是肺動(dòng)脈高壓靶向藥物的代表。

西地那非是種什么藥？


西地那非，就是大家俗稱的“偉哥”，是一種5型磷酸二酯酶（PDE-5）抑制劑，因被廣泛應(yīng)用于男性勃起功能障礙的治療，所以為世人所熟知。

但“偉哥”一開始被發(fā)明其實(shí)是一種心血管疾病藥物。


西地那非舒張心血管平滑肌的作用沒(méi)有達(dá)到人們的預(yù)期，卻意外地發(fā)現(xiàn)，西地那非有治療勃起功能障礙的作用。

因此，慢慢成為了“壯陽(yáng)藥”的代稱。

醫(yī)學(xué)家們?cè)谘芯糠蝿?dòng)脈高壓時(shí)發(fā)現(xiàn)，長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓患者的PDE-5 基因的表達(dá)增加、活性增強(qiáng)。

西地那非是一種PDE-5抑制劑，因此，又重新回到了人們的視野。

研究發(fā)現(xiàn)，西地那非能顯著降低肺動(dòng)脈高壓患者的平均肺動(dòng)脈壓，增強(qiáng)患者肺血管對(duì)一氧化氮（NO）的敏感性，與NO聯(lián)合使用，效果更佳。

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但服用西地那非卻是一個(gè)長(zhǎng)期、持續(xù)的過(guò)程。

長(zhǎng)期服用西地那非，會(huì)帶來(lái)頭疼頭暈、心跳心慌、面紅耳赤等副作用。一般熬過(guò)服藥的前幾個(gè)月后，這些癥狀可能會(huì)消失。

只有西地那非能治療肺動(dòng)脈高壓?jiǎn)幔?/span>


當(dāng)然不是。


西地那非不是唯一的PDE-5選擇性抑制劑，還有伐地拉非、他達(dá)拉非。

也都有治療男性勃起功能障礙的作用，是肺動(dòng)脈高壓患者靶向治療為數(shù)不多的選擇。

在三個(gè)藥物的說(shuō)明書中，只有他達(dá)拉非明確地標(biāo)識(shí)可用于肺動(dòng)脈高壓，但在實(shí)際的臨床使用中三者均有使用。

西地那非并不是效用最強(qiáng)的那一個(gè)，伐地拉非的效用是西地那非的20倍。

當(dāng)然，并不是效用最強(qiáng)就是最適合的，臨床用藥要結(jié)合患者的身體情況、經(jīng)濟(jì)狀況、藥物反應(yīng)等進(jìn)行選擇。

得了肺動(dòng)脈高壓怎么辦？


其實(shí)看到這里大家可能已經(jīng)意識(shí)到，肺動(dòng)脈高壓一旦發(fā)病，治療手段是極其有限的。


因此，對(duì)于普通人來(lái)說(shuō)，它最好的治療就是預(yù)防。

我們普通人應(yīng)該戒煙限酒，慎用減肥藥，保持健康的生活方式來(lái)預(yù)防肺動(dòng)脈高壓。


肺動(dòng)脈高壓的高危人群有：

先天性心臟病、肺部疾病、結(jié)締組織病等等基礎(chǔ)病的人；

家族中有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或遺傳性肺動(dòng)脈高壓病史的人。

高危人群應(yīng)該增強(qiáng)體檢，注意監(jiān)測(cè)，積極治療控制基礎(chǔ)病。

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如果真的萬(wàn)一不幸得病，規(guī)劃好財(cái)務(wù)預(yù)算和疾病預(yù)期，把錢用在刀刃上，盡量延緩疾病的進(jìn)程，有條件的可以還嘗試肺移植和心肺聯(lián)合移植。

現(xiàn)在，控制得當(dāng)?shù)姆蝿?dòng)脈高壓患者可以存活10-15年。


8歲女孩每天靠吃偉哥"續(xù)命"？真相竟是因?yàn)椤?/h2>

圖文簡(jiǎn)介

8歲女孩每天靠吃偉哥"續(xù)命"？真相竟是因?yàn)椤?/p>