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一、家長的 SOS：為什么孩子吃不夠、胖不停？

“醫生，我家娃像開了掛，冰箱上鎖都攔不住，他還能憑嗅覺破解密碼！”

如果您的小朋友

· 出生時軟綿綿，吃奶費勁；

· 1?2 歲后卻突然食量暴漲，體重曲線像坐火箭；

· 還伴隨身材矮小、說話晚、肌肉松垮……

別急著把“管不住嘴”甩鍋給孩子，他們可能遇到一位罕見又棘手的幕后大 BOSS——Prader-Willi 綜合征（PWS）。

二、科普時間：PWS 到底啥來頭？

· 成因：第 15 號染色體上某段“父系基因”缺席/沉默（常見三種遺傳機制）。

· 發病率：約 1/15,000，雖然“罕見”，但對小患者影響極大。

· 核心癥狀：

1. 永不滿足的饑餓感（下丘腦調控失靈，饑餓閥門壞了）；

2. 基礎代謝偏低（能量消耗像待機模式）。

· 伴隨表現：肌張力低、身高受限、學習與行為問題、性腺功能低下等。

換句話說：孩子身體自帶“節能燈”，卻安裝了“永動胃”，脂肪囤積自然擋不住。

三、為什么普通減肥“大招”在 PWS 面前失靈？

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所以，破解“胖胖魔咒”需要一支多學科戰隊（MDT）。

四、出場！PWS 專屬“復仇者聯盟”

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小貼士：團隊還會邀請呼吸、口腔、骨科等“外援”，針對睡眠呼吸暫停、牙齒發育等細節補位。

五、真人秀：小宇的“大胃王”逆襲記

背景：5 歲、身高 105 cm、體重 35 kg；偷偷翻垃圾桶找食物，被戲稱“現實版倉鼠”。

1. 內分泌科：夜間成長激素筆筆到位，6 個月后基礎代謝率 ↑8%，身高 ↑4 cm；

2. 營養科：餐盤換成“3+2”模式（三餐兩輔），魔芋絲+雞胸肉當主角，家里冰箱加密碼鎖；

3. 康復科：每天 15 分鐘彈力帶抗阻，周末水中步行；

4. 心理科：獎勵代幣系統——堅持一周不偷吃可“兌換”喜歡的拼圖。

一年后成績單：

· 體重 32 kg（增長放緩），體脂率 ↓8%；

· 饑餓騷擾從“隨時”降到“一天 2 次”；

· 能參加幼兒園體育游戲，父母“焦慮指數”也降檔。

六、家長錦囊：Be a COOL Coach

1. C (Check)——早篩查：出生就肌無力、發育遲緩，別等胖了才警覺；

2. O (Organize)——組織環境：移除家中零食裸露區，使用定時鎖餐箱；

3. O (Observe)——觀察情緒：饑餓感易引爆脾氣，及時與心理醫生溝通；

4. L (Lead)——以身作則：一家人一起健康飲食+運動，別當“口頭教練”。

七、科學 Q&A

Q1：生長激素安全嗎？
權威指南推薦，PWS 患兒 3–6 月齡即可評估使用。遵醫囑監測血糖、甲狀腺及脊柱側彎即可。

Q2：能做代謝手術嗎？
目前僅極重度肥胖青少年且保守治療失敗者可評估，需專門的 PWS 手術團隊；術后仍需營養與心理隨訪。

Q3：成年后怎么辦？
管理原則不變，增加職業康復與社交支持，防止情緒性進食與二次肥胖。

八、寫在最后

破解 PWS“吃不飽、瘦不下”的魔咒，沒有“單挑英雄”，只有團隊作戰+家庭陪伴兩把鑰匙。別讓胖胖標簽掩蓋孩子的可愛與潛能——在多學科戰隊的守護下，PWS 小勇士也能奔跑在操場、笑鬧在餐桌，活出屬于他們的高光時刻！

案例提供：河北省兒童醫院 MDT 科普組

來源: 冀醫健康科普中心