作者：田 森 海軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院

審核：白 沖 海軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院 主任醫(yī)師

在眾多呼吸系統(tǒng)疾病中，氣道淀粉樣變是一種相對(duì)少見但危害較大的疾病。它并非由我們?nèi)粘ｏ嬍持械牡矸垡穑怯捎诋惓５牡鞍踪|(zhì)沉積在氣道內(nèi)，逐漸形成斑塊或結(jié)節(jié)，最終可能導(dǎo)致氣道狹窄、呼吸困難，甚至危及生命。

圖1 版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

一、什么是氣道淀粉樣變？

氣道淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)（一種錯(cuò)誤折疊的蛋白質(zhì)）在氣管、支氣管等部位異常沉積。這些沉積物會(huì)像“水泥”一樣逐漸堆積，使氣道變窄，影響正常呼吸。

二、常見癥狀：別忽視這些信號(hào)！

氣道淀粉樣變?cè)缙诳赡軟]有明顯癥狀，但隨著病情發(fā)展，患者可能出現(xiàn)：

1.慢性咳嗽：長(zhǎng)期干咳或伴有痰液，容易被誤診為支氣管炎。

2.呼吸困難：活動(dòng)后氣短，嚴(yán)重時(shí)連平躺都會(huì)覺得喘不過氣。

3.咯血：由于血管受侵，可能出現(xiàn)痰中帶血，甚至大咯血。

4.聲音嘶啞：如果累及喉部，可能導(dǎo)致發(fā)音困難。

5.反復(fù)感染：氣道阻塞容易引發(fā)肺炎等并發(fā)癥。

三、為什么會(huì)得這個(gè)病？

氣道淀粉樣變的病因尚未完全闡明，目前認(rèn)為可能的誘因包括：

**1.**慢性炎癥刺激：長(zhǎng)期存在的慢性氣道炎癥可能導(dǎo)致氣道內(nèi)微環(huán)境改變，促進(jìn)淀粉樣物質(zhì)沉積。

2.遺傳因素：部分患者有家族史，提示遺傳可能在其中扮演重要角色。

3.免疫異常：免疫系統(tǒng)的異常反應(yīng)可能導(dǎo)致異常蛋白質(zhì)沉積。

四、怎樣診斷？

1.影像學(xué)檢查

√胸部X線片：可能發(fā)現(xiàn)氣管壁增厚或結(jié)節(jié)影，但對(duì)早期病變敏感性較低。

√胸部CT：能清晰地顯示氣道壁增厚、狹窄或腫塊，是重要的診斷工具。

√高分辨率 CT：對(duì)細(xì)微病變更敏感，有助于發(fā)現(xiàn)早期氣道病變。

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2.支氣管鏡檢查

√直接觀察：可看到氣道內(nèi)結(jié)節(jié)、腫塊、出血或管腔狹窄。

√活檢：在檢查時(shí)取病變組織，送病理檢查以確診。

3.病理檢查——診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”

√剛果紅染色：淀粉樣物質(zhì)呈陽性，在偏振光下呈現(xiàn)蘋果綠雙折射，這是確診的關(guān)鍵依據(jù)。

五、怎樣治療？

目前尚無特效藥，但以下方法可控制病情、緩解癥狀。

1.藥物治療

√對(duì)癥治療：止咳、平喘藥物可改善癥狀。

√激素治療：部分患者可能有效，但需個(gè)體化評(píng)估。

2.支氣管鏡下介入治療（微創(chuàng)、恢復(fù)快）

√激光、冷凍、支架置入：可清除淀粉樣沉積物，擴(kuò)張狹窄氣道。

3.手術(shù)治療（適用于嚴(yán)重病例）

√局部切除：若病變局限，可手術(shù)切除狹窄段氣道。

√肺移植：極少數(shù)終末期患者可能需要，但風(fēng)險(xiǎn)較高。

4.其他探索性治療

√體外放射治療、自體干細(xì)胞移植：仍在研究中，尚未廣泛推廣。

六、日常護(hù)理有哪些注意事項(xiàng)？

√保持氣道通暢：多喝水、學(xué)會(huì)正確咳痰，必要時(shí)霧化吸入幫助排痰。

√避免刺激：戒煙、遠(yuǎn)離粉塵和污染環(huán)境，外出可戴口罩防護(hù)。

√定期復(fù)查：每3～6個(gè)月檢查肺功能、胸部CT或支氣管鏡，監(jiān)測(cè)病情變化。

√提醒：如果長(zhǎng)期咳嗽、氣短或咯血，務(wù)必盡早就診，避免延誤治療時(shí)機(jī)！

來源: 中華醫(yī)學(xué)會(huì)

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