有這樣一群人，磕碰一下皮膚就瘀青腫脹；打個噴嚏可能鼻出血不止；換顆乳牙就像經歷一場手術……這群被稱為“玻璃人”的患者，正是血友病的受害者。

湖南省中西醫結合醫院（湖南省中醫藥研究院附屬醫院）血液內科王航主任介紹，他們身體里缺少一種“止血衛士”——凝血因子，導致輕微創傷就可能血流不止，甚至危及生命。

2025年4月17日是第37個 “世界血友病日”，今年的活動主題為 “科學防治血友病，讓生命不再脆弱” 。旨在全方位引導和促進血友病的積極預防、規范診療以及科學護理。

下面，湖南省中西醫結合醫院（湖南省中醫藥研究院附屬醫院）血液內科王航主任就給大家詳細科普相關知識。

血友病的“生命密碼”

**1、**基因缺陷的連鎖反應

血友病是典型的X染色體隱性遺傳病。男性只有一條X染色體，若攜帶致病基因便會發??；女性有兩條X染色體，通常一條正?？纱鷥敼δ埽虼四行曰颊呤桥缘?0-20倍。

**2、**凝血因子家族的“缺位危機”

血友病A（占80%～85%）：凝血因子Ⅷ缺失，凝血反應無法啟動。

**血友病B（占15%～20%）：**凝血因子IX不足，凝血流程卡殼。

中醫對血友病的認識

在中醫古籍中，血友病被歸為“血證”“虛勞”范疇，古人觀察到患者“肌膚甲錯”“關節腫痛”等癥狀，認為這是先天稟賦不足、氣血失調所致?，F代醫學雖已明確凝血因子缺乏的機制，但中醫通過整體調理、改善體質，為患者提供了獨特的輔助治療方案。

**1、**先天之虛：腎精虧虛

中醫認為“腎主骨生髓”，而凝血因子正由骨髓制造。先天腎精不足如同“種子貧瘠”，導致凝血物質生成減少。

**2、**后天之損：氣血兩虛

長期出血導致“氣血如沙漏”，患者面色蒼白、乏力，如同電量耗盡的機器人，難以維持正常凝血功能。

**3、**瘀血作祟：脈絡不通

反復出血形成的瘀血如同“管道堵塞”，中醫用“活血化瘀”打通任督二脈，改善微循環。

血友病有哪些癥狀？

70%患者會經歷關節反復出血，膝蓋、腳踝像被施了“腫脹咒”，最終可能導致永久性殘疾。

運動后的肌肉酸痛可能演變成血腫，嚴重時像藏了個“定時炸彈”。此外，顱內出血（頭部撞擊后）、咽喉出血（吞咽困難）、消化道出血（黑便）可能致命，需立即就醫。

血友病如何治療？

急性出血期：以西醫凝血因子輸注為主；

緩解調理期：以中醫治療為主；

一、經典方劑：千年驗方的現代應用

**歸脾湯（黃芪、黨參、當歸等）：**像給身體充電，增強免疫力，減少出血頻率；

**四物湯（當歸、熟地等）：**活血不傷血，改善關節腫脹。

二、單味中藥：自然界的凝血密碼

**1.三七：**自帶“雙向調節”技能，既能止血又不留瘀，如同智能創可貼；

**2.黃芪：**免疫系統的“教練”，提升巨噬細胞活性，減少感染風險；

**3.丹參：**血管的“清道夫”，清除自由基，保護血管內皮。

三、外治療法：穴位上的止血開關

**針灸：**刺激足三里、血海等穴位，調節氣血運行，如同給凝血系統發送“動員令”。

**中藥外敷：**玄明粉調敷血腫部位，3小時換藥一次，如同給腫脹關節“冰敷+按摩”。

四、日常生活注意事項

**1.運動選擇：**游泳、騎自行車等低撞擊運動是“安全牌”，足球、籃球等對抗性運動需謹慎。

**2.口腔護理：**定期洗牙、使用軟毛牙刷，避免牙齦出血。

**3.急救口訣：**牢記“冷靜高壓”（Rest制動、Ice冰敷、Compression加壓、Elevation抬高）。

**湖南省中西醫結合醫院（湖南省中醫藥研究院附屬醫院）血液內科王航主任提醒：**血友病患者并非“易碎品”，而是需要更多關愛的“折翼天使”。隨著醫學進步和社會理解的提升，他們正從“被動治療”走向“主動生活”。讓我們攜手傳遞溫暖，為每個勇敢的生命撐起保護傘。

湖南醫聊特約作者：湖南省中西醫結合醫院（湖南省中醫藥研究院附屬醫院） 血液內科 王航

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（編輯ZS）

來源: 湖南省中西醫結合醫院 血液內科 王航