作者：汪芳 北京醫院 主任醫師

審核：朱丹 北京大學第三醫院 主任醫師

隨著大家對體檢的重視，以及超聲技術的廣泛應用，肥厚型心肌病越來越常見了。

正常情況下，左室的心肌厚度一般是9-11毫米，右室的心肌厚度一般不超過5毫米。心肌厚度超過15毫米，甚至到20毫米、30毫米，這種異常的增厚稱為病理性肥厚。

超聲是檢查心臟結構是否正常的一個非常好的檢查手段，可以說是診斷肥厚型心肌病的金標準。一般來講，診斷原發性肥厚型心肌病，要排除高血壓、主動脈瓣狹窄等繼發性因素引起的心肌肥厚，它們在超聲下有不同的表現。

圖1 原創版權圖片，不授權轉載

肥厚型心肌病和高血壓引起的心肌肥厚有什么區別？

長期高血壓會增加心臟負荷，導致心肌纖維增厚和心臟肥大，這是心臟對高血壓的適應性改變，但長期下去會導致心臟功能的損害。

在超聲下，高血壓引起的心肌肥厚一般是彌漫性的肥厚，肥厚型心肌病是不對稱肥厚，或者是局部肥厚，這是兩者非常重要的一個鑒別點。

第二，高血壓性心肌肥厚是機體為了增強心臟的收縮功能而出現的代償性肥大。在這種情況下，心肌的收縮力仍然較強，屬于正常的代償性肥厚，旨在輔助心臟更有效地進行收縮。相比之下，肥厚型心肌病則是由基因異常引發的整個心肌的病理性肥大。盡管心肌看似肥大且肌肉豐盈，但實際上其收縮力偏弱，舒張能力更是顯著下降。通過組織多普勒超聲檢查，可以評估心肌的舒張功能，為鑒別診斷提供依據。

高血壓引起的心肌肥厚一般不超過15毫米，對于這種輕型的心肌肥厚，超聲不好判斷時，可能需要磁共振來幫助判斷是病理性肥厚還是代償性肥厚。磁共振能幫助進一步判斷，但并不是必要的手段。

肥厚型心肌病和主動脈瓣狹窄引起的心肌肥厚有什么區別？

主動脈瓣狹窄，由于主動脈開口特別小，心肌收縮要特別用力才能把血液搏出去，所以心肌會代償性地出現肥厚。

在超聲下，主動脈狹窄引起的心肌肥厚是均勻的肥厚，它是一種代償性的肥厚，整個左室的心肌都肥大，來對抗瓣膜狹窄帶來的出口梗阻的問題。而肥厚型心肌病是不均勻的肥厚。

主動脈瓣狹窄可以是先天性二葉瓣畸形引起的，也可以是退行性變、風濕病等引起的，在超聲下能明確判斷主動脈瓣是不是狹窄。肥厚型心肌病一般主動脈瓣沒有嚴重的狹窄問題。

通過超聲從這兩個方面比較容易鑒別。

原發性肥厚型心肌病一般分梗阻性、非梗阻性、隱匿性梗阻性三大類，那么，心臟超聲是怎么區分梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病的？

梗阻性肥厚型心肌病在超聲下，首先表現為室間隔基底段顯著肥厚。

第二，心臟收縮時，正常情況下二尖瓣應該是閉合的，如果二尖瓣此時沒有閉合，二尖瓣前葉前向運動阻塞左室流出道，加重左室流出道的狹窄，叫SAM征，即收縮期前移現象，這是梗阻性肥厚型心肌病的一個明顯征象。因為左心室心肌肥厚，尤其是室間隔基底部的肥厚，導致左室流出道狹窄，由于血流速度加快，流出道相對負壓，對二尖瓣前葉產生虹吸作用，從而在收縮期出現前向運動阻塞左室流出道，加重左室流出道的狹窄。

第三，做頻譜多普勒測定，非梗阻性左室流出道出現收縮期負向血流頻譜，呈楔形；而梗阻性則在收縮期出現射流信號，流速較高，其特征性改變為收縮期負向充填狀射流，血流速度加快，壓差≥30mmHg，峰值后移，呈倒“匕首樣”單峰形態。如果壓差超過50mmHg，會出現各種各樣的臨床癥狀，甚至有猝死的風險，需要積極干預。

所以在超聲下，看到心肌非對稱性肥厚，SAM征，左室流出道高速血流，壓差≥30mmHg等征象，說明是梗阻性肥厚型心肌病。

圖2 原創版權圖片，不授權轉載

如果靜息狀態下沒有看到梗阻征象，也有可能是隱匿性梗阻性肥厚型心肌病。在安靜狀態下不引起流出道梗阻，但是一活動，需要更多血液，壓力增加的時候，就會發生潛在的梗阻，出現胸悶、氣短、眼前發黑等癥狀。這時候需要做激發試驗來進一步明確?？梢栽诔暠O測下使用多巴酚丁胺，相當于用藥讓心臟動起來，模擬運動狀態下的心臟情況，從而發現可能存在的隱匿性梗阻。當然不用藥物，讓患者做屏氣動作，或做下蹲動作，馬上再做超聲檢查，來看有沒有梗阻的情況，這都是診斷常用的手段。如果做了激發試驗，仍然沒有出現梗阻的情況，這時候就可以判斷是非梗阻性肥厚型心肌病。

來源: 中華醫學會

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