這種病被人稱為

“世界五大絕癥之首”

90%患者存活期不超過5年

只能眼睜睜看著自己死去

近日

漸凍癥抗爭者蔡磊

發布了新年公開信

透露了他的近況

蔡磊表示，過去一年自己的身體狀況依然在下滑，進過ICU，與死神擦肩而過。四肢基本癱瘓，說話不清晰，依靠眼控技術辦公和溝通，吞咽和呼吸也越來越虛弱。“如同五年來目睹的數千名病友的離去一樣，任何一次感冒、嗆咳、摔跤，或者并發癥都可能奪走我的生命?！钡麍孕艥u凍癥抗爭的接力棒不會掉落：“絕不坐以待斃，直至攻克這一頑疾！”

那么，如此殘酷的疾病

它的發病原因是什么？

怎樣早期識別漸凍癥？

一起了解一下

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什么是漸凍癥？“漸凍癥”在醫學上稱肌萎縮側索硬化癥(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)，是一種進展性神經系統變性疾病。

由于上、下運動神經元的丟失導致球部（所謂球部，指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干肌肉逐漸無力和萎縮。其起病隱匿，進展緩慢，大多患者最終因呼吸衰竭死亡。

“漸凍人”的平均生存期只有三至五年。患者發病后肌肉萎縮無法逆轉，在意識清楚的情況下，會漸漸變成一根“熔化的蠟燭”：無法說話、無法吞咽、呼吸需要機器維持……最終癱瘓，因呼吸衰竭而死亡。

世界范圍內，運動神經元病的患病率約為0.8~8.5/10萬，屬于少見病。但在神經系統變性疾病中，“漸凍癥”的發病率僅次于老年性癡呆和帕金森，排在第3位。

我國目前缺乏大規模的流行病學調查，“漸凍癥”發病高峰在40歲~50歲，男性發病占優勢，發病率隨著年齡增大而增高。

“漸凍癥”的發病原因是什么？肌萎縮側索硬化癥發病原因目前仍不明確。有許多人會關心，漸凍癥會不會遺傳。

根據目前的研究來說有5%-10%的肌萎縮側索硬化是家族性的，大多為常染色體顯性遺傳，此外，也存在常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳方式。

故對于有ALS家族史或家族史不明確的年輕患者，建議進行基因檢測明確是否有致病基因。相對剩下的90%-95%的患者均為散發性患者，其具體發病原因不明，研究表明可能與外傷、吸煙、金屬接觸、特殊職業等有關。

怎樣早期識別漸凍癥？漸凍癥的早期癥狀很難以察覺。最早期的典型癥狀通常是肌肉明顯的無力或者萎縮。其他比較明顯的癥狀包括吞咽困難、痙攣或牽涉的肌肉僵硬。肌無力會影響四肢；可能還會出現說話含糊和帶鼻音的現象。

漸凍癥患者蔡磊在助理的幫助下吃藥漸凍癥早期出現哪些癥狀取決于最先受到影響的運動神經元是哪些。

大約75%的患者罹患的是“四肢起病型”肌萎縮側索硬化癥，即首發癥狀出現在手臂和腿部。

? 手臂起病型

會突然感覺大拇指力量減弱，如擰不開飲料瓶的蓋子，端不起筆記本電腦或者水杯，擰不動家門的鑰匙甚至用筷子夾不起較重的菜，無法順利地梳頭，寫字時難以控制手部精細動作……

? 腿起病型

患者會出現走路或跑步時跌倒或絆倒，走路變得非常費勁，有明顯拖腿而行。曾有病患這樣描述他最初感覺不對勁的表現：他說自己坐下來時間長一點就會抽筋，晚上睡覺也會抽筋，然后抽筋的頻率越來越頻繁。有一次他晚餐后從座位上起來收拾東西，突然間腿一軟，整個人就跌倒了。

? 延髓起病型

另外約25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎縮側索硬化癥，也就是以說話障礙或吞咽困難為首要表現。說話開始變得含糊、帶有鼻音或失語。其他癥狀包括吞咽困難和舌頭喪失靈活性。

? 呼吸起病型

隨著疾病的進展，漸凍癥可能會影響呼吸肌肉的功能，導致呼吸困難。這可能導致患者感到氣短、呼吸急促或需要額外的呼吸支持設備。很少一部分患者屬于“呼吸起病型”肌萎縮側索硬化癥，即支持呼吸的肋間肌最先受到影響。也很少一部分患者可能伴隨出現額葉癡呆癥，并最終發展為其他更典型的癥狀。

特別提醒：漸凍癥早期癥狀和頸椎病、腰椎病相似，常有患者被誤診為頸椎病或腰椎病行手術治療，不僅不能緩解病情，反而可能加快病情進展。

漸凍癥早期的診斷依賴于醫生根據患者的臨床癥狀來判斷，需要有專科醫師進行全面合理的診治。

所以，我們最需要了解的是如何提高警惕，做到早期識別這種疾病以及對疾病的轉歸要有一定的認識，以便于發現問題及早就醫、及早治療。

來源: 福建科普