作者：郭衍秋 首都醫科大學附屬北京安貞醫院 副主任醫師

審核：潘麗麗 首都醫科大學附屬北京安貞醫院 主任醫師

白塞病是一種全身性免疫系統疾病，屬于血管炎的一種，全身大中小動脈、靜脈均可受累。主要表現為反復發作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、葡萄膜炎和皮膚病變。

1937年，土耳其皮膚科醫生貝赫切特（Behcet）首次系統描述了這一類疾病，提出了反復口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼炎三聯征。之后人們逐漸開始重視此病，為了紀念這位醫生，因此將此病命名為貝赫切特綜合征，簡稱白塞病。

白塞病屬于血管炎的范疇，累及的血管范圍比較廣泛，臨床表現也是多種多樣的。

黏膜有很多血管來供血，黏膜潰瘍實際上是一種小血管炎的表現，包括反復的口腔潰瘍，女性外陰潰瘍，男性生殖器潰瘍，這些都是小血管炎的表現。口腔潰瘍常為首發癥狀，表現為頰黏膜、舌緣、唇、軟腭等多處數個潰瘍，伴有疼痛，表面可覆蓋白膜，大多為表淺潰瘍，7-14天可自行消退，但會反復發作。

圖1 原創版權圖片，不授權轉載

外陰潰瘍與口腔潰瘍形狀相似，但其出現頻率較低，數量也較少。女性患者常出現在大小陰唇、陰道內，男性患者多見于陰囊和陰莖處，也可以出現在肛周附近。

白塞病導致的眼炎，實際上也是一種血管炎的表現。葡萄膜為眼球壁的中間層，含有豐富的血管與色素，分為前葡萄膜和后葡萄膜，前葡萄膜包括虹膜與睫狀體，后葡萄膜就是脈絡膜。白塞病主要累及的是前葡萄膜，會影響虹膜與睫狀體，出現前房積膿的表現。

白塞病皮膚病變主要表現為結節性紅斑，通常多發于膝蓋以下區域，呈現對稱性分布，大小似硬幣，伴有壓痛感，會逐漸擴展但可自行消退。此外，還可表現為假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、丘疹膿皰疹以及淺表性栓塞性靜脈炎等皮膚癥狀。

圖2 原創版權圖片，不授權轉載

白塞病是血管炎病變，血管壁和血管周圍以及附近組織中可見中性粒細胞、淋巴細胞及單核細胞浸潤，在管壁會形成一些壞死樣的結構，這些壞死結構會破壞管壁結構，導致血管壁壞死和血管栓塞，可以出現全身各個部位的大中小動脈、靜脈的病變。影響到靜脈，主要表現為靜脈血栓；影響到動脈，主要表現為動脈瘤，也可能會導致動脈血管狹窄。

白塞病累及神經系統，可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等；累及心血管系統，可導致動靜脈阻塞，發生動脈瘤和管腔狹窄；累及消化道，可導致消化道潰瘍，穿孔；累及肺部，可導致肺動脈瘤、支氣管瘺或肺梗死等并發癥；累及關節，表現為反復發作的單個或少數關節腫脹疼痛，多為一過性，以膝關節最為多見。部分患者可出現骶髂關節炎。

白塞病病因不明，與感染、免疫、遺傳、環境因素等密切相關，目前不能治愈，病程長，有的可達數十年，各種癥狀可能會反復發作，眼部病損嚴重者有失明的危險，也會因嚴重內臟或神經損害而死亡。白塞病的治療主要采用大劑量糖皮質激素和免疫抑制劑，通過抗炎治療來抑制炎癥反應，防止重要臟器受損，并延緩疾病進展。有效控制原發病能夠使整體炎癥得到緩解，盡管這些藥物不能從根本上解決問題，但可以延緩臟器的損害進程，從而改善預后。

來源: 中華醫學會

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