作者：杜娟 首都醫科大學附屬北京安貞醫院 主治醫師

審核：潘麗麗 首都醫科大學附屬北京安貞醫院 主任醫師

大動脈炎是一種累及主動脈及其一級分支動脈的系統性血管炎，可導致受累動脈管壁增厚、管腔狹窄或動脈瘤形成，造成所供應臟器的缺血改變。

隨著大動脈炎的進展，受累的血管數量會逐漸增加。如果不積極治療，其危害性極大，特別是當重要器官的血管受到影響時。比如累及冠狀動脈，會發生心肌梗死；累及兩側頸動脈，會導致腦梗死；累及腎動脈，腎動脈發生狹窄，會引起反復難以控制的高血壓；累及眼部供血動脈，可以導致失明。

大動脈炎是一個主動脈的炎癥性病變，當主動脈受到炎癥破壞時，一方面會引起血管狹窄，另一方面會破壞血管壁中膜的彈力蛋白或彈力纖維結構，彈力纖維出現斷裂，這個部位就會變得比較薄弱，就像氣球一樣，如果吹氣，這個部位會鼓出一個包。主動脈本身壓力非常大，所以會導致動脈瘤的發生。尤其是兒童患者，出現動脈瘤相對比較常見，可能與血管壁發育不成熟有關，成年人主要以血管狹窄和閉塞為主。

大動脈炎導致的動脈瘤以真性動脈瘤為主。真性動脈瘤就是整個血管壁擴張，沒有破損的地方。但一旦發現動脈瘤，需外科醫生進行評估，因為動脈瘤直徑超出某個范圍需手術治療，因為有破裂的風險。

圖1 原創版權圖片，不授權轉載

大動脈炎在早期難以被發現，許多患者從最初出現無脈癥狀到最終求醫，可能間隔長達十年甚至二十年之久。部分患者并未意識到無脈是一個問題，加之其對日常生活無明顯影響，因此極易被忽視。對于大動脈炎來說，早發現早治療至關重要。

大動脈炎能不能治好，是大家比較關心的一個問題。大動脈炎屬于自身免疫性疾病，目前病因不是很明確，幾乎所有的自身免疫性疾病都是不能根治的，但是可以控制。

圖2 原創版權圖片，不授權轉載

如果在早期能夠發現這個疾病，通過積極、正規的治療，定期隨訪復查，能夠控制住病情，沒有重要臟器血管受累的患者，甚至不影響正常生活，可以達到這樣一個狀態。大動脈炎是不是需要終身治療需要定期進行評估，一般在炎癥比較重的時候，基本上每6個月就要做一次血管影像學檢查，病情相對穩定以后，每年至少評估一次。通過評估可以了解大動脈炎的整體情況，了解疾病有無進展。

大動脈炎的治療主要依賴內科手段，常用藥物包括糖皮質激素和免疫抑制劑。糖皮質激素具有強大的抗炎作用，能夠迅速控制炎癥反應，因此無論在國內還是國際上，都是治療大動脈炎的一線藥物。當病情趨于穩定后，可以考慮調整糖皮質激素的劑量。然而，在減量過程中，疾病容易復發，此時需加入免疫抑制劑以輔助控制炎癥反應，并支持糖皮質激素的逐步減量。通常情況下，大動脈炎患者需要長期服用糖皮質激素和免疫抑制劑。

另外，大動脈炎患者在日常生活中，首先要注意疾病有無復發的情況。出現其他原因不能解釋的發熱、乏力，肌肉、骨骼酸痛；血沉和C-反應蛋白異常升高；出現缺血癥狀，比如行走一段時間后腿部無力需停下休息（間歇性跛行）；出現頻繁的心絞痛；影像學檢查顯示原有血管狹窄程度加重或出現新的病變部位。以上四條如果出現兩條及以上，則表明疾病可能處于活動期，提示有復發風險，應及時就醫。

大動脈炎患者服用免疫抑制劑期間，人體免疫力會下降，要注意避免感染，盡量少去人群密集的地方，外出盡量佩戴口罩；飲食注意清潔衛生，避免胃腸道感染，預防感染是非常重要的。

大動脈炎患者不提倡劇烈運動，因為大動脈炎本身會引起缺血，劇烈運動之后可能會加重缺血癥狀。比如冠狀動脈缺血，可危及生命。日常生活中還要注意監測血壓。

大部分大動脈炎患者，疾病控制穩定，是可以考慮備孕的。但是如果重要臟器血管受累，懷孕是有風險的。在準備要寶寶之前，一定要讓醫生評估病情，看是否適合懷孕。此外，一些藥物有導致胎兒畸形或發育遲緩的風險，有計劃要寶寶的患者一定要及時跟醫生溝通，看是否需要調整藥物，避免使用對胎兒有影響的藥物。

來源: 中華醫學會

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