審核專家:王學江

首都醫科大學病理生理學教授,博士研究生導師

近期,被網友稱作“不死癌癥”的紅斑狼瘡引發廣泛關注。提起系統性紅斑狼瘡(SLE,以下簡稱紅斑狼瘡),很多人感到恐懼,將其視為“不死的癌癥”。這到底是怎樣的一種疾病?它有哪些癥狀,是否存在有效的治療辦法?

紅斑狼瘡是皮膚病?

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病。其特征是免疫系統錯誤地攻擊自身組織和器官,對身體造成多系統、多器官的損害,如皮膚、關節、腎臟、心臟、血液、神經系統等。

該病更常見于育齡女性,女性患者的比例是男性的9倍。

紅斑狼瘡是一種慢性疾病,需要患者長期接受藥物治療。由于該病目前尚無法根治,因此也曾被稱為“不死的癌癥”,但多數患者經過正規的治療,病情可以得到有效控制,能和普通人一樣正常生活。

為什么會得紅斑狼瘡?

紅斑狼瘡的病因及發病機制尚不清楚,可能與遺傳因素、環境因素、性激素等有關。

紅斑狼瘡并非遺傳病,但其發病機制中確實涉及遺傳因素。若父母或直系親屬中有人罹患此病,則家族其他人患病風險較高。不過,遺傳只是風險因素之一,不是所有的遺傳攜帶者都會發病。

其他誘因包括病毒感染、服用某些藥物、接觸某些化學物質及雌激素的異常等。

紅斑狼瘡多發生在20-40歲的女性,女性激素(雌激素)可能在紅斑狼瘡的發病中起到了促進作用。這也是為什么很多女性患者在月經前或懷孕期間,癥狀會加重的原因。該病不具有傳染性,不會通過皮膚接觸、呼吸道等途徑從一個人傳播給另一個人。

紅斑狼瘡有哪些常見癥狀?

紅斑狼瘡的癥狀多種多樣,癥狀和體征可能隨時間發生變化。不同患者的病情差異也很大,早期癥狀往往不典型。

面部蝴蝶形皮疹是紅斑狼瘡的典型標志之一,又被稱為“蝴蝶斑”,通常出現在兩頰和鼻梁上,形狀很像蝴蝶的翅膀。這種形狀也讓人聯想到“被狼咬傷”,因此得名“狼瘡”。

紅斑狼瘡的常見癥狀還包含關節僵硬疼痛、脫發、疲勞、發燒、手指或腳趾在寒冷情況下變成白色或紫色(雷諾現象)、對日光過敏、眼睛干澀等。

紅斑狼瘡還可能引發多個系統和器官的損害,比如腎臟、中樞神經系統、血液、肺臟和心臟問題等。其中,腎臟損害是嚴重的癥狀之一,可導致腎功能衰竭。

紅斑狼瘡能預防嗎?

由于發病機制尚不明確,該病沒有特異性的預防措施。但醫生認為,健康作息、保證睡眠充足、飲食規律、避免長期疲勞等,有助于維持免疫系統的正常。

過去,紅斑狼瘡因為多系統受累,死亡率高,一度被認為是不死的癌癥。

然而,在風濕免疫學科快速發展的今天,紅斑狼瘡可以得到很好的控制,并可以通過一些措施有效減少狼瘡的活動和復發。除特別強調避免紫外線外,多數狼瘡患者可以和健康人群有著相同的生活質量。

紅斑狼瘡是絕癥嗎?

隨著醫學進步和治療方案的優化,這一疾病已逐步成為可控的慢性病,盡早介入治療、個性化管理是改善預后的關鍵。大部分患者經過系統治療后,生活可以回歸正常,10年生存率可達90%以上。

治療藥物包括糖皮質激素、抗瘧藥物、經典免疫抑制劑、生物制劑等多種藥物,醫生會根據患者的個體差異制定個性化用藥方案。還有多種針對新靶點的創新藥物處于研發階段,為紅斑狼瘡的治療開辟了新的途徑。

參考資料:

央視網《女兒患病,爸爸急得一夜白頭!紅斑狼瘡究竟是什么病?》

深圳衛健委《系統性紅斑狼瘡是免疫病,不是皮膚病》

來源: 北京科學中心