作者：吳東海 中日友好醫院 主任醫師

審核：張卓莉 北京大學第一醫院 主任醫師

皮肌炎是一種罕見的自身免疫性疾病，它主要影響皮膚和肌肉，導致肌肉無力和特定的皮膚損害。由于其復雜性與慢性病程，皮肌炎的管理需要綜合性的治療方案以及患者日常生活中的細心照料。

一、皮肌炎怎么治療？

皮肌炎的治療方案通常分為急性期和維持期兩個階段。

在急性期，首選治療藥物是糖皮質激素。對于重癥患者，可采用短期大劑量糖皮質激素沖擊療法，連續給藥3天。此外，在急性期，若病情嚴重，也可采用靜脈注射免疫球蛋白治療。同時，可聯合使用免疫抑制劑以增強療效。

當急性期結束后，病情得到基本控制，治療轉入維持期。此時，糖皮質激素需逐漸減量至能夠維持病情穩定的最低劑量。然而，在維持治療過程中，有時單純依靠激素難以保持病情穩定，可能會出現復發；或是在嘗試減少激素用量時導致病情反復。在這種情況下，需引入二線藥物，如霉酚酸酯、他克莫司、甲氨蝶呤、環磷酰胺、硫唑嘌呤等，以協助控制疾病進展并幫助進一步減少激素用量。

針對那些肌肉癥狀有所改善但仍有皮膚癥狀殘留的患者，可以在受影響的區域局部使用激素類軟膏，例如氫化可的松或醋酸潑尼松軟膏。另一種有效的局部治療藥物是他克莫司。此外，羥氯喹可用于治療持續存在的皮疹，但其對肌炎本身無明顯療效。

維持治療階段一般持續1-3年。在這段時間內，如果患者未出現復發，則病情趨于穩定。若患者在5年內沒有復發跡象，可以認為已達到臨床治愈標準，此時有可能完全停用激素治療。

二、皮肌炎患者減停激素過程中要注意什么？

調整藥物劑量通常是基于患者的病情變化及檢查結果來進行的。例如，在使用藥物后，如果肌肉疼痛和無力的癥狀消失，并且實驗室檢查顯示肌酶水平恢復正常，這時可以考慮適當減少激素類藥物的劑量，但必須采取漸進的方式。

初始階段，如果口服激素劑量較大，可以每半個月減量一次。隨著劑量的逐漸減少，減量的頻率也需要相應降低，例如在最后階段可能需要每個月減量一次。而且每次減少的劑量也逐漸減少，比如當患者每天服10片激素時，可每半月減2片，但當減到2片時，每個月減1/4片。這是因為隨著激素劑量的減少，主要關注點從激素的副作用轉向防止疾病復發。每次減量后需要密切觀察，確保病情穩定。如果在減量后病情再次出現波動，則應停止減量，甚至恢復至之前的劑量。

因此，調整激素劑量時需要謹慎把握減量的程度，并且這一過程必須在醫生的監督和指導下進行。

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三、皮肌炎患者生活中需要注意哪些事？

皮肌炎雖治療頗具挑戰，但通過適當的管理，許多患者可以實現病情的有效控制乃至臨床治愈。關于其管理，需注意以下幾點：

首先，鑒于皮肌炎病因未明，患者應注重生活方式的調整，確保勞逸結合，保證充足的睡眠，并保持樂觀心態，因為心理壓力過大可能加劇病情或促使復發。

其次，嚴格遵循醫囑服藥，切忌擅自停藥或更改劑量，一切增減藥物都應在醫生指導下進行，并定期進行復查，以便醫生及時發現并處理潛在的復發跡象。

對于出現吞咽困難的患者，建議盡早采取插胃管等措施，待癥狀改善后再行拔除，以防食物誤吸入肺造成損害。

此外，由于紫外線可能是誘發因素之一，因此在戶外活動時需采取防護措施，如打傘、佩戴遮陽帽及涂抹防曬霜，特別是在夏季更應加倍注意。

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在病情緩解期，避免長期臥床，鼓勵患者進行適量活動，但要注意避免劇烈運動，以防病情加重。

同時，鑒于皮肌炎治療藥物多為免疫抑制劑，這些藥物在發揮治療作用的同時，也可能帶來一系列不良反應，如降低免疫力等。因此，患者需特別注意預防感染，減少前往人群密集場所，并定期監測藥物副作用，如高血壓、高血糖、胃潰瘍及骨質疏松等，一旦出現需及時給予對癥治療。

最后，對于女性患者而言，在疾病未得到有效控制前應采取避孕措施，因部分治療藥物如甲氨蝶呤、環磷酰胺等具有胎兒致畸風險。建議在病情穩定半年后，最好是在完全治愈后再考慮懷孕。

來源: 中華醫學會

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