作者：馬蓮 北京大學口腔醫院 主任醫師

審核：王立祥 中國人民解放軍總醫院第三醫學中心 主任醫師

中華醫學會科學普及分會第十屆主任委員

唇腭裂是一種先天性疾病，是一種發生在口腔頜面部的面裂畸形，包括唇裂和腭裂。

從解剖形態來講，唇裂就是大家俗稱的兔唇，實際上就是唇部不連接，分為單側唇裂、雙側唇裂，可以完全裂開或部分裂開。腭裂是口腔上顎裂開，也就是上膛裂了，俗稱狼咽。

圖1 原創版權圖片，不授權轉載

胚胎在發育過程中，尤其是前三個月，口腔頜面部的組織器官結構是由幾個突起相互融合形成的，在融合過程中發生異常，遺留了一些裂隙，導致唇腭裂的發生，這是唇腭裂發病的機理。

臨床上把唇腭裂分為兩大類，一大類是綜合征性的唇腭裂，除了唇腭裂以外，可能還會有其他頭顱、眼睛、肢體、軀干、臟器的畸形；另外一大類是非綜合征性的唇腭裂，唇腭裂是唯一存在的畸形，沒有其他重要臟器的畸形。

一、唇腭裂和哪些因素有關？

唇腭裂目前還沒有特別明確的致病因素，可能的致病因素大概分為三大類，一是生物因素，二是物理因素，三是化學因素。

生物因素，比如病毒感染，尤其是懷孕前三個月，母體感染病毒如流感病毒、帶狀皰疹病毒等，胎兒發生唇腭裂的風險就會高一些，因為前三個月是胎兒面部形成的最重要時期。藥物也屬于生物因素，孕期服用一些藥物，尤其是苯海拉明、抗癲癇的藥物，也有可能會導致胎兒唇腭裂的發生。

物理因素主要是指放射線，懷孕前三個月要避免接觸放射線，做好防護。

化學因素一般指的是有毒、有害的氣體，比如裝修產生的氣體，有致畸風險。

另外，有研究證明，孕期母體腎上腺素分泌增高，也有可能導致胎兒唇腭裂；高齡孕婦生出的孩子更容易患先天畸形，包括唇腭裂，可能與卵子質量下降有關；孕期營養不足，反復嘔吐，葉酸缺乏，也可能會導致胎兒唇腭裂。

關于唇腭裂是否遺傳，一般認為綜合征性的唇腭裂與遺傳相關性非常強。如果已經出生過一個唇腭裂的孩子，再懷孕孩子發生唇腭裂的概率肯定比沒有唇腭裂病史的要高。

隨著三維、四維彩超的應用，唇裂一般在懷孕五六個月的時候就能檢查出來，腭裂目前來講還不能確定。

圖2 原創版權圖片，不授權轉載

二、產檢查出胎兒有唇腭裂怎么辦？

唇腭裂是一個可以治愈的疾病，除非全身還有其他特別嚴重的畸形。單純唇腭裂，只要堅持治療是能夠治好的。所以在此呼吁一下，產檢發現胎兒有唇腭裂，不要輕易放棄。

有些孕婦來咨詢，她們比較糾結，比如唇裂的治療效果到底怎么樣，能不能明確有沒有腭裂，到底要不要這個孩子……每當孕媽媽們問這些問題的時候，我覺得責任非常重，到現在我也不知道應該怎么回答，只能把我知道的告訴她們，只能把百分比告訴她們。因為腭裂在B超下本身看不太出來，只能說唇裂伴有腭裂的概率是30%，唇裂單純發生的概率是30%，單純發生腭裂的概率是30%。

三、唇腭裂的孩子出生后喂養要注意什么？

單純唇裂的孩子，喂養問題應該不是很大，主張母乳喂養。有唇裂，口唇封閉可能會稍微差一些，但不至于影響吸吮。雙側唇裂，口腔無法封閉，可以用勺或奶瓶喂養。

腭裂的孩子會影響吸吮，腭裂導致口鼻腔相通，在吞咽的時候乳汁有可能會進入到氣管中，或從鼻腔流出來，肺炎的發生率比較高，喂養的時候要更注意一些。抱孩子的時候呈45度，少量多次地喂，因為會吸進去空氣，喂奶后要注意拍嗝。母乳喂養時，媽媽可以稍微協助加一點力，把手放在乳房上向外用力擠乳房，乳汁就可以流到孩子嘴里。

對于綜合征性的唇腭裂患兒，一出生就有吞咽困難，喂養困難，如果體重下降很明顯，需要使用胃管喂養，但胃管不是長久之計，使用胃管時間很長，這種情況是不能夠手術的，孩子一定要有吞咽功能才行，不然吞咽功能會喪失。

來源: 中華醫學會

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