作者：李雁 清華大學附屬北京清華長庚醫院 主任醫師

審核：葛郁平 北京協和醫院 副主任醫師

腹膜假黏液瘤是指腹腔黏液性細胞發生癌變，腫瘤細胞大量、廣泛種植于腹膜或網膜，分泌大量的黏液，進而導致腹腔內產生大量膠凍狀、黏液性的腹水。

腹膜假黏液瘤的典型臨床表現包括腹圍增大、腹脹以及食欲減退等。多數情況下，是在進行體檢或其他疾病的腹部CT檢查時，發現了腹腔內異質性或水樣密度的黏液性物質而得以診斷。

圖1 原創版權圖片，不授權轉載

腹膜假黏液瘤的治療經歷了一個漫長而曲折的過程，現在已經形成了以手術為主的綜合治療方案。手術是治療的基礎，首先要確保手術的成功，然后再結合綜合治療，包括放療和化療。從專業角度來看，由于腹膜假黏液瘤涉及腹腔和盆腔的整個區域，放療并不是常用的治療方式。

一、腹膜假黏液瘤手術治療要切哪些組織？

腹膜假黏液瘤手術治療叫腫瘤細胞減滅術加腹腔熱灌注化療。

圖2 原創版權圖片，不授權轉載

腫瘤細胞減滅術是一個很大的手術，包括十幾個步驟。

手術治療腹膜假黏液瘤時，首先是從腹正中做切口直至恥骨聯合處，切開后先剝離腹膜，將腹腔中的黏液引流出來，并將腫瘤全部切除。

腫瘤切除包括多個方面：首先需要完整切除大網膜和小網膜；其次，需要切除肝臟表面及其實質表面的腹膜，以及膈肌表面的腹膜；有時候還需要切除脾臟及其區域的腹膜，甚至包括脾臟本身；接下來是切除盆腔的腹膜，必要時還需切除直腸，對于女性患者，可能還需要一并切除子宮、兩側卵巢以及直腸；此外，闌尾部位也需要切除；最后，還需要切除小腸系膜表面的腫瘤。

腹腔腫瘤清理干凈之后，然后再進行熱灌注化療，國際標準的熱灌注化療是用43℃的生理鹽水加化療藥物，比如順鉑、5-氟尿嘧啶、奧沙利鉑、紫杉類藥物等，在43℃的溫度下，高濃度的化療藥物在腹腔內持續循環60-90分鐘，徹底沖洗掉殘留的腫瘤細胞。

熱灌注化療完成之后，最后進行胃腸道重建，手術就完成了。手術相對比較復雜，涉及的組織和器官比較多，所以對技術操作要求非常高。

根據手術切除的范圍，手術切下來的腫瘤很多，要對每個部位的腫瘤代表性地進行取樣，也就是取病理樣本，對每個部位的腫瘤進行比較深入細致的病理性檢查。通過病理檢查會獲取很多腫瘤相關的信息，根據這些信息判斷對哪類藥物，或哪類藥物組合比較敏感，為術后進行化療、分子靶向治療提供依據。

二、腹膜假黏液瘤患者都要手術治療嗎？

初次明確診斷的腹膜假黏液瘤患者，心、肝、肺、腎、腦等重要臟器功能是好的；患者能夠耐受手術，有配合手術的能力，首選手術治療，因為沒有任何其他治療方法，能夠達到與手術相提并論的療效。

如果病情發展，錯過了最佳手術治療的時機，就不能先考慮手術了，比如梗阻特別嚴重，體質特別虛弱，首先控制癥狀，比如進行營養支持，進行有效的穿刺抽液、穿刺引流。或者體質特別差，耐受不了手術，可以先做適當的減瘤手術，把腹水引流出來，使腹脹、腹痛明顯減輕，食欲改善后，再進行規范性的手術治療。

對于不適合手術的患者，要采取其他治療方法，現在來講最主要的方法就是化療和靶向治療。

三、腹膜假黏液瘤化療、靶向治療效果好嗎？

腹膜假黏液瘤對傳統化療藥物的敏感性不高，主要原因在于腫瘤周圍包裹著一層厚厚的黏液，這層黏液如同一道屏障，阻止了化療藥物滲透到腫瘤細胞內部。為了提高治療效果，人們改進了化療方法，采用了組合拳技術：首先口服特定藥物來溶解腫瘤細胞表面的黏液層，一旦黏液被溶解，化療藥物就能直接作用于腫瘤細胞。這種方法目前看來效果較為明確，成為除手術以外治療腹膜假黏液瘤最為有效的手段之一。

除了化療，還可以采用分子靶向治療，通過檢測相關基因靶點并選用對應的分子靶向藥物，這種方法在部分患者身上也取得了較好的效果，能夠延緩病情的發展。

除了手術，腹膜假黏液瘤治療方面的進展主要體現在化療和分子靶向治療上。

與其它類型的腫瘤相似，腹膜假黏液瘤也存在復發和轉移的風險，這些轉移和復發主要發生在腹腔內。通過腫瘤細胞減滅術結合熱灌注化療，再加上綜合治療，可以顯著降低轉移和復發的風險，并大幅度推遲轉移和復發的時間。

來源: 中華醫學會

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