包裹性腹膜硬化（EPS）是發生于長期腹膜透析患者的一種較為少見的嚴重并發癥，一旦發生預后差、病死率高。由于其較少見，加之尚缺乏詳細的影像學表現的總結與分析，所以臨床上容易漏診或誤診。

EPS的發生主要與長期腹膜透析有關，長期腹膜透析患者自身代謝的毒素、葡萄糖降解產物以及腹膜透析液、炎癥等因素會導致腹膜發生炎癥反應，進而出現損傷，纖溶酶原降低造成纖維蛋白蓄積，炎癥因子及生長因子產生增多導致上皮細胞-間充質細胞分化，激活肌成纖維細胞，造成細胞外基質沉積，導致腹膜呈單純硬化改變，多表現為腹膜間皮失去完整性、間質纖維化、血管病變及增生等（1次打擊），臨床表現一般不顯著。

此時，如果在上述腹膜慢性損傷的基礎上合并2次打擊，包括突然終止腹膜透析、進行器官移植、反復發生腹膜炎、使用促纖維化藥物等可造成腹膜進一步纖維化、粘連，最終造成腸包裹，導致EPS的發生[1]。

EPS的特征性表現是反復的小腸梗阻和腹膜硬化。英國EPS臨床實踐指南提出了兩個主要的標準[2]

（1）出現阻塞性腸梗阻的癥狀伴或不伴不同程度的系統性炎癥反應。

（2）影像學表現為腹膜增厚、硬化、鈣化，小腸聚集成團。此外，還可以出現反復的血性腹腔積液，但這不是EPS的特征性表現。

根據不同時期的臨床和病理特點，EPS可以分為如下4期：

目前，尚無可用于EPS診斷的特異性標志物，影像學是EPS診斷的重要依據之一。一般，通過剖腹手術或腹腔鏡手術才能確診EPS，可以直接肉眼觀察到腹膜出現EPS特征性的改變，但臨床上并不常用。臨床上多使用CT掃描檢查，其可在較短時間內完成掃描，全面且直觀地顯示腹膜、腸壁及腸周的相關改變。EPS的常見征象包括：腹膜增厚、腹膜強化、腹膜鈣化、腸壁增厚、腸壁鈣化等，并且可顯示多種并發癥，如腸粘連、腸梗阻、腹腔積液等[3]。

EPS的治療較為復雜，需結合患者一般情況和治療條件選擇合適的療法。一般包括停止腹膜透析、進行營養支持、使用藥物治療，開展外科手術等。有以下幾點注意事項：

第一，一旦診斷EPS，應停止腹膜透析，轉為血液透析治療。

第二，EPS患者極易出現營養不良，因此，營養支持非常重要。

第三，藥物治療主要包括糖皮質激素和免疫抑制劑。糖皮質激素有抑制炎癥反應、減少滲出及纖維素形成的作用。

第四，采用腸粘連松解術也可以有效緩解EPS[4]。

具體治療流程如下：

**1、**密切監測患者生命體征；

**2、**腸內或全腸外營養支持；

**3、**全腸外營養支持3~6月，腸梗阻癥狀仍無改善，可考慮手術治療；

**4、**腹腔內灌洗療效不明確，對免疫力低下患者可增加其感染風險，慎用；

**5、**試用他莫昔芬20~40 mg/d（尚無隨機對照試驗依據）；

**6、**若患者生存期較短（如合并惡性腫瘤等），可行維持性腹膜透析；

**7、**中止PD可能會促發EPS，結合年齡和并存疾病綜合考慮治療方式；

**8、**對于已形成的硬化，激素治療無效，盡快轉為血液透析。

小結

EPS是在長期腹膜透析治療中潛在而少見的嚴重并發癥，我們要給予高度的重視，要做到及早發現、及時診斷、及時干預治療。

參考文獻：

[1]陳伊文，俞雨生.EPS癥[J].腎臟病與透析腎移植雜志，2011，20(05):481-486.

[2]Garosi G，Mancianti N，Corciulo R，et al.Encapsulating peritoneal sclerosis.J Nephrol.2013 Nov-Dec;26 Suppl 21:177-87.

[3]張繁，關鍵，林芝等.腹膜透析后EPS的CT診斷及鑒別[J].放射學實踐，2018，33(05):468-472.

[4]王伊娜，趙慧萍.EPS的研究進展[J].中國血液凈化，2017，16(07):433-436.

來源: 醫路腎康