老年人難治性消化道出血，要想到海德綜合征

時學秀 孫同文（鄭州大學第一附屬醫院）

說到消化道出血，大家首先覺得肯定是胃腸道在作怪，潰瘍、腫瘤、飲酒、肝硬化-食管胃底靜脈曲張、非甾體抗炎藥、血液系統疾病等都是導致消化道出血的常見原因，可如果這些原因都不存在，消化道出血的元兇還會是什么呢？

古稀之年的王奶奶最近就遇到了這樣的難題，平素身體很好的她近幾月開始反復的出現黑便、胸悶、乏力，輾轉多家醫院卻不見好轉。2天前黑便之后竟然一下子暈了過去，這下可急壞了她的孩子們，立即呼叫120送到了鄭州大學第一附屬醫院，住進了綜合重癥監護病區，主管王奶奶的大夫發現她的血壓只有84/62 mmHg，明顯低于平常的血壓，呈現休克狀態，心臟聽診主動脈瓣聽診區可聞及明顯的收縮期噴射樣雜音，血小板正常，血紅蛋白卻只有52g/L，為重度貧血，凝血功能、肝腎功、血糖、血脂、傳染病、骨穿、胸腹部平掃及增強CT均未見明顯異常；胃鏡：食管粘膜未見明顯異常，慢性淺表性胃炎；腸鏡：升結腸多發迂曲擴張靜脈團；心臟超聲提示主動脈瓣重度的狹窄，給予補液、輸血、護胃、升壓藥物應用等治療后，王奶奶仍偶有黑便，休克一直不能糾正，需要小劑量升壓藥物維持血壓。

王奶奶黑便和休克的原因是什么呢？難道和心臟主動脈瓣的重度狹窄有關？主管大夫仔細查閱資料竟然有了大發現，原來消化道出血竟然和主動脈瓣狹窄有一定的關系，二者同時存在的特殊現象被稱為海德綜合征，治療該類疾病，止血藥、胃腸鏡下止血、介入栓塞血管止血等傳統方法無效，主動脈瓣置換術才是最根本的治療方法，了解到這，主管大夫和家屬溝通后立即聯系心內科給王奶奶做了主動脈瓣置換術，術后休克很快得到糾正，王奶奶也再沒出現黑便。

那么海德綜合征到底是什么樣的疾病呢？鄭州大學第一附屬醫院綜合重癥監護病區的主任孫同文教授向大家介紹，海德綜合征于1958年被海德（Heyde）首先報道，它是主動脈瓣狹窄和消化道出血同時存在的特殊現象。主動脈瓣狹窄是臨床常見疾病，先天性發育異常、風濕性心臟病和主動脈瓣鈣化均可導致，且隨年齡增長，發病率逐漸增加。消化道出血也是臨床常見病，可因消化道本身疾患、機械性損傷、血管病變、腫瘤、血液系統疾病等引起，嚴重的消化道出血常伴有循環障礙，甚至可危及生命。

海德綜合征患者消化道容易出血的原因主要有以下兩方面：第一、心臟射血時，血流通過狹窄的主動脈瓣膜，容易使在止血方面發揮重要作用的物質被破壞，造成凝血功能障礙，使患者的出血傾向明顯增加，這種凝血功能障礙被稱為獲得性血管性血友病。第二、主動脈瓣狹窄時心臟泵出血量減少，血液中氧氣輸送減少，全身處于相對缺氧狀態，胃腸道血管容易發育不良，造成血管畸形，胃腸鏡下可表現為鮮紅色擴張或搏動性的紅色突起，周圍是有或無滲出的易出血的擴張靜脈或斑片狀紅斑，當患者遇輕微刺激時便可發生消化道大出血。

海德綜合征臨床表現主要為消化道出血和心血管系統癥狀，胃鏡和/或結腸鏡檢查發現畸形的血管可以明確，80%血管畸形發生在盲腸和升結腸，降結腸次之，也有尸檢證明畸形的血管位于回腸。心血管系統早期可表現為運動耐量下降、頭暈或暈厥、心絞痛等非特異癥狀，晚期可有心衰等表現，表現為胸悶、呼吸困難，甚至不能平臥。超聲心動圖證實的主動脈瓣狹窄和胃腸鏡或膠囊鏡、血管造影明確的胃腸道血管發育不良以及凝膠電泳明確的血管性血友病因子缺乏可診斷海德綜合征。故生活中發現有消化道出血的患者，特別是老年人，應常規行上述檢查以明確是否存在海德綜合征，以避免僅針對消化道出血治療，造成病情反復發作，延誤治療。

總之，海德綜合征是主動脈瓣狹窄與血管發育不良所致的胃腸道出血并存的特殊現象，對于不明原因難治性消化道出血患者，應及時完善超聲心動圖檢查明確是否合并主動脈瓣狹窄，主動脈瓣置換術是海德綜合征的根本治療方案。

來源: 危重醫學專委會