作者：肖衛忠 北京大學第三醫院 主任醫師

審核：王立祥 解放軍總醫院第三醫學中心 主任醫師

大家對阿爾茨海默癥比較熟悉，常把它稱為老年癡呆，這是因為阿爾茨海默癥患病的主要人群是老年人，實際上，老年人出現癡呆癥狀，并不一定就是患了阿爾茨海默癥。

常見于老年人，與癡呆相關的疾病，還有額顳葉癡呆、帕金森癡呆、路易體癡呆，路易體癡呆的發病率僅次于阿爾茨海默癥。

路易體癡呆（Dementia with Lewy body; DLB）是癡呆的一種類型，也屬于一種退行性病變，主要是在人的大腦中發現了路易體小體這種病理結構，其疾病名稱命名是為了紀念它的發現者，英國神經病學家Friedrich Lewy。

盡管目前還沒有針對路易體癡呆發病統計的權威數據，但從路易體癡呆的發病過程和臨床表現，以及現有的臨床經驗來看，老年人群相對其他人群更容易患病，當然有認知障礙的人群，未來發展成癡呆的可能也很高。

我國由于人口基數大、人口壽命的延長和不斷加速的老齡化趨勢，路易體癡呆的臨床防治形勢也相當嚴峻，很多人甚至連路易體癡呆是什么都不知道，更不要說主動治療了。

除了癡呆，生活中出現哪些情況患者及其家屬要高度懷疑是得了路易體癡呆？

一、出現哪些癥狀要高度懷疑得了路易體癡呆？

前面我們說到，癡呆有很多種類型，比如阿爾茨海默癥、帕金森癡呆、額顳葉癡呆等，只要是癡呆，就必須有癡呆的癥狀，癡呆的診斷標準有記憶減退、認知能力下降，并由此帶來的生活能力下降。

路易體癡呆有三大核心癥狀：波動性認知障礙、視幻覺、帕金森樣癥狀。

圖1 原創版權圖片，不授權轉載

波動性認知障礙就是在一天之內，或者一周之內，或者一月之內，病情時好時壞，好的時候可以和正常人一樣，壞的時候表現為癡呆，甚至一天之內可以有幾次反復，叫波動性認知障礙。

視幻覺，就是說他看到了一些比較生動鮮明的色彩，非常深，鮮艷的人物或者是小的動物，叫視幻覺。

帕金森樣癥狀，比如表現為可能有些強直、少動、走路慢，走路時前傾前屈，或者起步困難，終止的時候止不住，類似帕金森病樣的表現。

懷疑是路易體癡呆，前提是必須有癡呆的癥狀，如果這三個核心癥狀出現了兩個，那么就可以考慮是路易體癡呆，如果只出現一個癥狀，那么存在患路易體癡呆的可能性。

二、路易體癡呆怎么診斷？

當出現記憶減退，還沒有影響社會功能的時候，患者家屬或知情者，應盡早將患者送到醫院記憶門診接受診斷和治療。

醫生會做一系列的檢測，詢問病史、查體，做認知測評，也就是量表檢測，看是不是有記憶減退或者早期癡呆。然后要做一些相關的檢查，比如生化檢查，甲狀腺功能檢查，維生素B12、葉酸檢測，免疫指標檢測等，排除其他原因導致的癡呆。影像學檢查非常重要，要做CT、磁共振、PET-CT或者PET-MRI檢查，通過這些檢查基本能明確診斷。診斷的金標準是病理檢查，病理上必須看到路易氏小體，才能真正診斷為路易體癡呆。

路易體癡呆隨著疾病的發展，伴隨記憶力下降，日常生活能力隨之下降，出門會迷路，還有可能出現一些精神癥狀，特別容易摔倒，對老年人來說，摔倒造成的后果是非常嚴重的。

既然我們知道了路易體癡呆，也了解了路易體癡呆的危害，那么路易體癡呆還有沒有辦法治療？該怎么治療？

三、路易體癡呆怎么治療？

治療路易體癡呆，第一要治療癡呆的癥狀，對波動性認知障礙、視幻覺、帕金森樣癥狀，這三大癥狀要給予相應的護理指導及治療。

目前的治療方法，第一是藥物治療，第二是非藥物治療，藥物治療主要是緩解癥狀，對癥治療。

針對癡呆癥狀，臨床常用的有兩大類藥物，一是膽堿酯酶抑制劑，比如多奈哌齊、卡巴拉汀，證據顯示，卡巴拉汀可以作為首選藥物。二是興奮性氨基酸受體拮抗劑，比如美金剛。

針對帕金森樣癥狀，就用治療帕金森病的藥物，臨床最常用的比如多巴絲肼，或者多巴胺受體激動劑都可以，還有其他一些治療帕金森的藥物都可以選擇。

針對視幻覺癥狀，幻覺非常明顯，或者又有妄想，一般先綜合治療，抗癡呆治療以后，病人的精神性癥狀還非常明顯，可以用小劑量的非典型的抗精神病藥物來治療，比如氯氮平、維思通、奧氮平，都可以選擇，這類藥物一定要注意副作用，定期要做血象檢測，癥狀控制住以后藥物劑量要很快減下來，見好就收，癥狀加重可以適當增加劑量。

非藥物治療方法有很多，包括語言訓練，記憶功能訓練，肢體功能步態、平衡訓練，還有認知訓練等，根據病情選擇不同的康復模式。通過康復訓練、認知訓練，能提高患者的生活質量，非常有意義。

比如出現平衡障礙，容易摔跤時，太極拳是一個非常好的活動訓練，能夠保持平衡。記憶不好，認知功能減退時，打麻將也是非常好的選擇，當然打麻將時間不能過長。聽音樂、回憶過去、看照片、陽光照射，等各種刺激都可以幫助記憶恢復。

路易體癡呆總的來說需要整體治療、全程管理，整體治療包括藥物、非藥物，當然中藥也可以嘗試，中西醫結合，因為沒有特異的治療方法，所以需要綜合治療，單一一種治療方法被證實是無效的。

路易體癡呆患者需要終身用藥嗎？疾病到了晚期，當用藥達不到治療目的的時候，建議可以停藥，再用藥也不會起多大的作用了。

**四、**路易體癡呆會遺傳嗎？

癡呆會不會遺傳，這是大家都很關心的問題。

據目前醫學了解，阿爾茨海默癥是一種常染色體顯性遺傳，有接近5%的遺傳概率。

從臨床經驗判斷，路易體癡呆的遺傳概率要小于阿爾茨海默癥，目前還沒有專門針對路易體癡呆遺傳性方面的檢測，沒有相關數據支持。

不管是否遺傳，一旦發現都建議要盡早治療。

來源: 中華醫學會

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