作者:王林 航空總醫院 主任醫師
審核:萬偉慶 首都醫科大學附屬北京天壇醫院 主任醫師
眼皮跳可能每個人都出現過,比如長時間熬夜、疲勞、用眼過度、心情不好、焦慮等情況,都會出現眼皮跳,這種叫生理性眼皮跳,有人還通過眼皮跳來測兇吉,所謂左眼跳財,右眼跳災,應該是一種封建迷信說法的無稽之談吧。
生理性眼皮跳多數通過休息,口服維生素B族的藥物,或者通過局部熱敷、按摩,幾天過后就會自動消失、緩解了。如果眼皮跳持續超過三個月了,通過以上方法都沒有好轉,而且癥狀在進一步加重,這就屬于病理性眼皮跳了。
如果是單側眼皮跳,隨著時間延長,抽動的范圍越來越廣,不單單是眼皮跳,可能連帶著面部、口角,或者頸部都抽動,這可能是面肌痙攣。如果是雙側眼皮跳,剛開始可能是一側眼皮跳,過一段時間后對側眼皮也跳了,隨著時間延長,合并有下面部抽搐,那么可能是梅杰綜合征。
區別面肌痙攣和梅杰綜合征,可以做面部肌電圖幫助鑒別。梅杰綜合征側方擴散實驗是陰性的,肌電圖AMR波是陰性的,面肌痙攣AMR波是陽性的。
對于面肌痙攣大家可能并不陌生,梅杰綜合征這個病很少聽說,它是一種什么病呢?
一、梅杰綜合征是一種什么病?
梅杰綜合征是一種節段性肌張力障礙性疾病,屬于神經系統退行性疾病,主要以雙側眼瞼痙攣以及面部肌張力失調樣不自主運動為主要特征,受累部位不同,表現不同,以眼部受累為主。
圖1 原創版權圖片,不授權轉載
眼睛受累:早期表現為眼部不適,比如眼干、眼癢、畏光、怕風,導致頻繁眨眼,最后可能會出現睜眼困難,眼睛完全睜不開導致功能性失明,其實視力本身并沒有什么問題。
面肌受累:表現為面部肌張力失調樣不自主運動,額頭發緊等。
頸部肌肉受累:表現為頸部肌肉不自主抽動,出現斜頸、頸部震顫、嚴重者難以維持正常頭位等。
咽喉部肌肉受累:表現為構音障礙、說話困難、吞咽困難。
舌肌受累:表現為不自主伸舌、縮舌、舌頭扭轉等。
胸腹部肌肉受累:表現為胸悶、憋氣、呼吸困難等。
四肢肌肉受累:表現為手書寫痙攣,四肢不自主抽動等。
目前原發性梅杰綜合征的具體發病機制還不是特別清楚,認為是多因素參與發病,可能和基底節區病變、皮層-紋狀體-蒼白球-丘腦環路功能異常、自身免疫功能紊亂、受體超敏、兒茶酚胺代謝紊亂、精神心理因素、家族遺傳等有關。繼發性梅杰綜合征目前認為可能和長期服用抗精神病藥物、抗震顫麻痹藥物,頭面部外傷,牙科手術,鼻咽部放療等有關。
梅杰綜合征一般在中老年發病,40-70歲常見,而且女性多見,男女發病率在1:2-3左右。
二、梅杰綜合征怎么診斷?
梅杰綜合征沒有特異性的檢查來幫助明確診斷,對于梅杰綜合征的診斷主要還是根據病史、癥狀演變的過程以及治療的經過來幫助判斷。
還有采用排他性的診斷方法,如果出現眼干、眼癢、頻繁眨眼等癥狀,用人工淚液,或者做淚點栓塞術有效,那么可能是干眼癥。如果眼瞼下垂、出現睜眼困難,用新斯的明有效,說明是重癥肌無力,如果無效可能是梅杰綜合征。
另外,還可以通過一些檢查排除其他疾病,比如做頭顱CT、核磁,做肌電圖、腦電圖等。
三、梅杰綜合征怎么治療?
梅杰綜合征是節段性肌張力障礙性疾病,不治療可能會導致軀體出現功能障礙或殘疾。目前主要有三種治療方法,分別是口服藥物治療、肉毒素局部注射治療、手術治療。
早期癥狀比較輕,可以先不用藥物治療,通過休息、調節心情、適當運動,有的患者可能就緩解了。癥狀長時間不緩解,且越來越重,嚴重影響生活,早期首選口服藥物治療,藥物對身體影響一般比較小,費用比較低。
常用的口服藥物有六大類,分別是多巴胺受體拮抗劑,比如氟哌啶醇;γ-氨基丁酸類藥物,比如丙戊酸鈉;抗膽堿能藥,比如安坦等;安定類藥,比如氯硝西泮;抗抑郁藥,比如阿普唑侖、舍曲林;新型抗癲癇藥,比如托吡酯、左乙拉西坦。
每個患者對藥物的敏感程度都不一樣,有的患者對這種藥物敏感,有的對另一種藥物敏感,找到敏感的藥物比較困難,需要反復試用。口服藥物治療總體來說療效不佳,多數是短期有效,吃一段時間以后耐受了,需要增加藥物劑量,增加劑量后很多患者不能耐受藥物的副作用,比如頭暈、嗜睡、走路不穩、四肢無力等,導致治療就進行不下去了。
如果患者癥狀比較局限,比如局限在眼瞼或者在面部某些部位,患者身體條件又比較差,不能耐受手術,或者經濟條件比較差,承擔不起手術,這時候可以選用肉毒素注射治療。
肉毒素主要作用于神經肌肉接頭乙酰膽堿神經末梢,拮抗鈣離子,干擾乙酰膽堿從運動神經末梢釋放,導致骨骼肌松弛,從而達到緩解眼瞼痙攣或者面部肌肉抽搐的目的。
肉毒素局部注射也不是所有患者都有效,大約1/3-2/3左右的患者有效,多數是短期有效,注射一次一般療效能夠維持兩三個月,少部分能維持半年左右,一般兩三個月就復發了,就需要反復注射,隨著注射次數增加,產生抗體耐受以后可能就沒效了。另外反復注射,或者一次注射劑量過大,可能會導致局部肌肉出現永久性癱瘓或者萎縮,所以兩次注射一般要間隔三個月以上,間隔時間太短,肉毒素還沒代謝完,再次注射可能會蓄積,導致中毒。
什么情況下可以手術治療?目前國內外專家還沒有達成共識,我們的經驗是:如果說明確診斷為梅杰綜合征,病程超過半年,而且經過2-3種正規藥物治療無效,身體能耐受手術,沒有嚴重的精神癥狀和認知障礙,沒有嚴重的基礎疾病和手術禁忌證,患者對手術治療有合理的預期,這種情況下可以手術治療。
目前國內、國際公認的手術治療方法是腦深部電刺激手術,就是老百姓通常說的“腦起搏器”手術,它是通過立體定向技術、神經影像和神經電生理技術,把兩根電極放到顱內控制肌張力障礙的神經核團,通過刺激電極發放高頻電信號抑制異常興奮的神經通路,將功能異常的神經環路或神經遞質恢復到相對正常的水平,控制和改善癥狀,從而達到治療的目的。
圖2 原創版權圖片,不授權轉載
現在80%-90%的患者腦起搏器手術治療有效,改善率在77%-90%左右,大約一半左右的患者癥狀基本上完全消失,回歸正常生活,同時多數患者強迫、焦慮、抑郁等癥狀也能得到改善。
梅杰綜合征理論上講是不能根治的,不管是藥物治療,還是手術治療,都是對癥治療,通過控制和改善癥狀,來提高患者的生活質量。
研究發現55%-80%的梅杰綜合征患者發病和精神心理因素有關,所以通過調節心情,能起到預防梅杰綜合征的作用。另外注意休息,適當運動,提高自身免疫力。均衡膳食,適量喝咖啡,避免頭面部外傷和手術,都有助于預防梅杰綜合征的發生。
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