作者：楊佩儀 首都醫科大學附屬北京兒童醫院

繪圖：張 京 首都醫科大學附屬北京兒童醫院

審核：蘇 雁 首都醫科大學附屬北京兒童醫院 主任醫師

惡性腫瘤已經成為除意外創傷外，威脅兒童生命的第二大原因。其中神經母細胞瘤，也就是通常所說的“神母”，素有“兒童癌癥之王”的稱號。

什么是神經母細胞瘤？

神經母細胞瘤是嬰幼兒最常見的顱外實體腫瘤，占兒童惡性腫瘤的8%～10%。它來源于未分化的交感神經節細胞，故可能發生于交感神經系統的任何部位，最常見的如腎上腺，其次為腹部、胸部、盆腔、頸部的交感神經節；同時可能轉移至其他部位，如淋巴結、骨髓、骨骼、眼眶、肝臟和皮膚，少數情況下也會轉移至肺部和顱內。

神經母細胞瘤有什么癥狀？

神經母細胞瘤往往表現原發瘤灶壓迫癥狀及轉移灶癥狀，部分患兒還受腫瘤分泌激素影響，表現為腹瀉、血壓高、心率快等癥狀。很多孩子的早期癥狀不典型，直到情況比較嚴重時才發現腫瘤，造成治療難度大、預后差的后果。

那么，在孩子出現哪些表現時，需要懷疑神經母細胞瘤，并做相應檢查明確或排除呢？以下分別列出了小于1歲和1～5歲的小朋友需要引起注意的神經母細胞瘤相關癥狀。

小于1歲的寶寶

1.咳嗽 如果孩子咳嗽癥狀持續時間長（大于1個月），常規治療效果不佳，經檢查除外肺部感染，則需要警惕頸部或胸部的腫瘤擠壓到喉嚨或氣管引起的咳嗽。

2.頑固性腹瀉 不明原因的頑固性遷延性腹瀉，與腫瘤引起的血管活性腸肽分泌過多有關。

3. 胸腹部包塊 觸摸到胸腹部的包塊，需要盡快就診明確包塊性質。

4. 皮下結節 小嬰兒觸摸到皮膚下結節，無明顯痛。

1～5歲的寶寶

1.不明原因的發熱、貧血 發熱是神經母細胞瘤常見的全身癥狀之一，侵犯骨髓會導致貧血，孩子可表現為面色蒼白、乏力。

2.廣泛淋巴結腫大 淺表淋巴結位于頸部、腋窩、腹股溝等位置，如果上述部位出現多發可疑腫大的淋巴結，需要警惕神經母細胞瘤轉移的可能。

3.無法解釋的肢體疼痛、肢體活動障礙 神經母細胞瘤侵犯骨、骨髓，可導致肢體疼痛，而腫瘤的壓迫、腫瘤進入椎管壓迫脊髓，都可能導致相應部位的疼痛、肢體活動障礙。

4.蒼白、乏力、消瘦、易激惹、多汗、食欲下降 以上癥狀與神經母細胞瘤細胞分泌兒茶酚胺引起代謝率增高有關。

5.眼陣攣-肌陣攣-共濟失調 表現為眼球快速的舞蹈樣運動，肢體的陣攣，和/或站立不穩、步態異常等共濟失調的表現。有近50%眼陣攣-肌陣攣綜合征的兒童合并有神經母細胞瘤。

6.單側眼球突出、眶周淤青 腫瘤浸潤眶周（通常是單側）可引起特征性的眶周瘀斑（浣熊眼）和眼球突出。 腹部包塊、眼眶淤青和眼球突出分別見圖1、圖2 、圖3.

7.不明原因的腹痛 腹部是神經母細胞瘤原發瘤灶最常見部位，可引起孩子間斷腹痛。

圖1 版權圖片 不授權轉載

圖2 版權圖片 不授權轉載

圖3 版權圖片 不授權轉載

神經母細胞瘤如何診斷？

診斷神經母細胞瘤，需要完善必要的化驗檢查，才能明確診斷。下圖為診斷流程圖。

圖4 版權圖片 不授權轉載

神經母細胞瘤怎樣治療？

神經母細胞瘤的治療策略根據不同的危險度分層制定。部分6月齡以下、存在較小的腎上腺腫塊的嬰兒，或18月齡以下的Ms期極低危患兒，可以先接受觀察，部分患兒可自發消退；低危患兒以手術切除為主，部分需要輔以化療；中危患兒，往往需要手術并輔以化療，部分需要接受放療及維A酸治療；高危患兒則需要化療、手術、放療、自體干細胞移植、免疫治療等多學科綜合治療。

神經母細胞瘤雖然是惡性腫瘤，但早期發現癥狀、及時檢查，就可能掌握更有利的治療時機。“兒無痛，母不悲”，愿神經母細胞瘤患兒都能得到早期發現、及時診斷、規范治療，并能早日康復！

來源: 中華醫學會

內容資源由項目單位提供