作者：張彩慧 中國醫學科學院北京協和醫院

審核：宋紅梅 中國醫學科學院北京協和醫院 主任醫師

正常人的皮膚柔軟有彈性，可輕松捏起皮褶，關節活動自如。但部分小朋友全身或局部皮膚變硬伴色素沉著或脫失，同時伴有關節活動受限：手指不能伸直、不能握拳、不能完全下蹲，甚至有肢體長短不一、粗細不等，顏面部不對稱等改變。他們是一群硬皮病患兒，遍布全球各地，如“鎧甲勇士”般與這類罕見病進行著抗爭。

兒童硬皮病可分為兒童局限性硬皮病和幼年系統性硬化癥。但局限性硬皮病不僅局限于皮膚受累，還可累及肌肉和骨骼等深層器官組織，導致關節出現攣縮畸形等。幼年系統性硬化癥相對罕見，其常伴內臟器官的纖維性改變，此型病情相對較重，部分可危及生命。

因病初往往不伴明顯癥狀，極易因誤診和漏診而錯過最佳治療時機，因此，若能早期發現皮膚出現以上相關癥狀，并進行及時診療，是有可能避免出現肢體畸形、容貌受損的。那么，我們該如何早期識別這類疾病呢？

1.早期識別高危人群

部分研究表明該病是在多種易感因素（如并發自身免疫性疾病或陽性家族史）作用的基礎上，加上外部環境因素（如感染、外傷、藥物、免疫反應、遺傳等）的作用下，引發一系列反應的過程。因此，學齡期兒童若存在自身免疫性疾病或硬皮病家族史，家長們應注意監測孩子的皮膚狀況。

2.早期識別皮膚病變

幾乎所有的硬皮病患兒都會出現不同程度和范圍的皮膚增厚、變硬。硬皮病早期皮膚發亮、緊繃、局部毛發脫落，繼之出現色素沉著或減退，晚期則出現皮膚萎縮、變硬，部分可合并手指硬腫、指端潰瘍及局部鈣化。因此，若小朋友發現自己存在皮膚水腫、發亮、變硬等癥狀時，應及時向父母求助，及早就診。

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3.早期識別雷諾現象

雷諾現象幾乎見于所有的系統性硬化癥患者，且癥狀出現較早。低溫、緊張等是其常見的誘發因素。其發作的典型特征為突發手指（或足趾）發涼，指尖蒼白、青紫色交替發作；保暖后皮膚發紅，繼而恢復至正常膚色。

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4.早期識別皮膚外表現

部分硬皮病患者可伴有皮膚外表現，主要包括肌肉骨骼系統表現、神經系統表現、眼部并發癥及合并其他自身免疫性疾病等。患兒可合并手部功能喪失，表現為關節周圍皮膚緊繃，關節活動受限、疼痛，不同程度的抓握、捏取和操作物體的功能減退。因此，若硬皮病患兒合并上訴表現，家屬應及早告知醫師，并進行細致的查體，早期發現皮膚外表現。

此外，若小朋友出現不明原因的呼吸困難、咳嗽等肺間質病變，合并反酸、燒心等胃食管反流表現，需警惕無皮膚硬化性系統性硬化癥可能，需立即攜小朋友至醫院就診明確病因。

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以上就是如何盡早發現硬皮病的相關內容。希望越來越多的人能認識并重視硬皮病，看到這群特殊的“鎧甲勇士”，讓我們共同守護“勇士們”的美好未來。

來源: 中華醫學會

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