本文專家:楊超，醫(yī)學(xué)博士，火箭軍特色醫(yī)學(xué)中心，主治醫(yī)師

本文審稿:陳海旭，解放軍總醫(yī)院第二醫(yī)學(xué)中心，副所長，碩士生導(dǎo)師

你聽說過“非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥”嗎？名字長且不常見，最近卻登上了熱搜。

近日，西安一位63歲的王阿姨在家和女兒聊天時突然開始不停地扭動，時不時地舞動左胳膊，左腿在地上畫圈，還不停地咂嘴。就醫(yī)后，發(fā)現(xiàn)其血糖異常增高，最終經(jīng)檢查后診斷為非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥。

高血糖和不受控制的舞蹈，許多人很難將它們聯(lián)系在一起。非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥究竟是一種什么病？

非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥（hemichorea associated with non-ketotic hyperglycaemia，HC-NH）是1960年由Bedwell首次提出，其發(fā)病率＜1/10萬，多見于老年女性。迄今全球報道100余例，80%的患者分布于亞洲，多見于血糖控制不佳的糖尿病患者。

非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥

病因是什么？

**高血糖是非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥的主要病因，但具體發(fā)病機制尚不明確。**糖尿病能引起全身的微循環(huán)障礙，典型改變是：

  • 高血糖可使血液粘度增加，引起彌漫性小血管病變，使腦組織缺血缺氧；

  • 高血糖會加重血腦屏障的損害；

  • 高血糖易伴高滲綜合癥，損害免疫系統(tǒng)，增加感染幾率；

  • 高血糖會加劇腦血管痙攣。

非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥

有哪些臨床表現(xiàn)？

患者常呈急性或亞急性起病，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)快速、不規(guī)則且不自主的舞蹈樣動作以及擠眉弄眼、咂嘴、伸舌、張口困難、下頜搖動等異常的面部表情，多發(fā)生于單側(cè)，一般情況下上肢更嚴重。

舞蹈樣動作沒有目的和規(guī)律，在患者清醒的情況下出現(xiàn)，在精神緊張和情緒激動時加重，而在休息時減輕，在睡眠中消失。患者影像學(xué)主要表現(xiàn)為頭顱CT顯示紋狀體高密度影（MRI T1WI 高信號影），也有些患者雖然出現(xiàn)舞蹈癥癥狀，但無影像學(xué)異常。

非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥

如何治療？

降血糖治療是本病的基礎(chǔ)，積極控制血糖及腦血管病相關(guān)的危險因素。可使用多巴胺受體拮抗劑治療，患者一般可在6個月內(nèi)緩解。大多數(shù)非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥患者預(yù)后良好，僅少數(shù)患者在血糖恢復(fù)正常后仍然持續(xù)存在舞蹈樣運動。

糖尿病患者如何控制血糖？****規(guī)律服藥在內(nèi)分泌科醫(yī)生指導(dǎo)下合理使用降糖藥物，規(guī)律服藥，定期監(jiān)測血糖。飲食控制合理調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，注意飲食的多樣化，以五谷類為主食，限制高脂肪、高膽固醇食物的攝入，選擇優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)食物，如牛奶、蛋類、瘦肉等。適當(dāng)運動，控制體重堅持適度運動，如快走、游泳、打太極等，每天運動至少30分鐘。

來源: 科普中國

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