大腦是人體各個生理活動和心理思維活動的調節核心，當腦部疾病對大腦造成不可逆的損害時，就會嚴重影響個人的健康與生活。在眾多的腦血管疾病中，有一種少為人知的疾病。它，就是煙霧病（moyamoya disease，MMD）。長期以來，無論是對患者還是醫生來說，煙霧病的病因和發病機制正如它的名稱一樣，猶如一團迷霧。聽到這個病名，不少人會產生一連串的疑問，它難道和吸煙有關系？這個病究竟是發生在哪個部位？有何危害？又該如何治療呢？

認識疾病：腦部病變

煙霧病，是一種是以頸內動脈末端及其分支起始端進行性狹窄、閉塞，腦底繼發形成煙霧狀血管網為特征的慢性進展性腦血管病。它是上世紀五十年代，由日本學者最先發現并報道的，以亞洲人尤其是東亞地區人群發病為主。煙霧病是兒童最常見的腦血管病，也是引起成人卒中的重要原因，但過去我國人對其知之甚少。

聽到煙霧病這個名字，大多數人會認為它與吸煙有關。實際上，它是由于腦內大血管緩慢的狹窄閉塞，病變部位局部出現了代償性擴張的新生小血管，在腦血管造影時會呈現出形似煙霧病的密集小血管影，故此得名。目前，煙霧病的病因尚不明確，自然史并不確定，雖然和吸煙沒有直接聯系，但值得注意的是，以吸煙為代表的不良生活習慣以及高血壓、糖尿病、血脂異常、肥胖等卒中危險因素，都有可能會加速煙霧病病情的進展。

由于病情不斷進展惡化，煙霧病患者會反復出現短暫性腦缺血發作（TIA），甚至腦梗死、腦出血等嚴重并發癥。因此，早發現、早治療是防止嚴重并發癥出現的最重要手段。

早期癥狀：需加警惕

煙霧病的臨床癥狀多樣，腦缺血性癥狀是最主要的臨床表現，約占總體患者的60%。該病主要發病的年齡高峰為5-9歲和40歲左右。不少青壯年人認為自己年輕力壯，即使日常出現了一過性的肢體麻木、無力等癥狀，也毫不在意。其實，這很有可能就是煙霧病的早期表現，是對身體發出的一些“警告”。

那么，出現了哪些癥狀時，提醒我們要特別引起警惕呢？

1 勞累后常常半側肢體或者一只手麻木。

2 不明原因的頻繁頭暈、頭痛。

3 走路時瞬間腿沒有力氣，站不穩摔倒了。

4 談笑風生的時候，突然說不出話來，或叫不出熟悉人的名字。

5 視物不清，或突然不認識字，看不懂鐘表。

如果出現上述TIA癥狀，需警惕煙霧病，可選擇去正規醫院的神經內科或者神經外科專科就診。經顱多普勒超聲（TCD）是最簡便的檢查方法，無創且安全性高。如發現問題，可進一步采用磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）、數字減影血管造影（DSA）等檢查手段明確診斷。

手術治療：直接有效

煙霧病的發現迄今已有65年的歷史，經過幾十年國內外同行的共同努力，雖然診療水平有了長足進步，但其發病原因、發病機制等仍未徹底闡明，全球暫無規范統一的治療原則。

目前，煙霧病最直接有效的治療手段為血管重建手術。血管重建手術包括直接血管重建手術、間接血管重建手術和聯合血管重建手術等，根本目的均是改善腦缺血區域的血液供應，減少卒中的發生。間接血管重建術，風險較小，相對微創，但是血管生長需要一定的時間，恢復時間相對長一些。直接血管重建術，可即時改善患者顱內缺血情況，但術后出現高灌注等并發癥的風險高，且血管吻合口的遠期再通率有一定的下降幾率。聯合重建手術，可以即時改善腦血流灌注，遠期的間接重建效果可以保障長期的血液供應，但術后高灌注等并發癥的風險仍較高。各種手術方法各有優缺點，可根據患者的具體情況及醫師自身經驗，選擇最適合的個體化治療方案。20多年來，解放軍總醫院神經外科醫學部派駐第五醫學中心神經外科團隊，完成了首個中國煙霧病大樣本量臨床特征分析、首個中國煙霧病分子流行病學研究、首個中國煙霧病全基因掃描組研究，建立了新的煙霧病臨床分級標準，牽頭制定了《煙霧病治療中國專家共識》，至今已為10000余例煙霧病患者進行了手術治療。大樣本量的臨床分析表明，恰當的顱內外血管重建手術，對兒童煙霧病患者的有效率達95.5%，成人患者達88%，均可以很好地改善癥狀，降低卒中的再發生率，絕大部分患者術后可像正常人一樣生活、學習和工作。

藥物治療：旨在對癥

目前，尚無有效控制煙霧病發展的藥物。對于一些慢性期、術后和無癥狀的煙霧病患者，藥物治療的主要目的是為了對癥治療，減少卒中再發生，改善生活質量。常用的藥物包括：

1

抗血小板類藥物

日本最新的煙霧病診療指南指出，慢性期缺血型煙霧病患者可口服抗血小板藥物。但長期服用可能會導致發生出血風險升高，需定期隨訪復查。成人常用的抗血小板藥物有阿司匹林、氯吡格雷或西洛他唑。對于兒童患者，則可選擇較為安全的氯吡格雷。

2

他汀類藥物

國內外研究發現，他汀類藥物如阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等，可以改善血運重建手術后煙霧病患者顱內缺血區域的血流灌注。同時，對于一些血脂異常的患者，他汀類藥物可以穩定血脂水平，穩定動脈粥樣硬化斑塊，從而達到預防卒中發生的目的。由于這類藥物可能致肝損害，用藥期間應定期監測肝功能，發現異常應及時停藥。

3

鈣離子拮抗劑

鈣離子拮抗劑可以選擇性地擴張血管，對于以陣發性劇烈頭痛，尤其是偏頭痛和眩暈為主要癥狀的煙霧病患者可適當使用。同時，合并高血壓的煙霧病患者，可以在醫生指導下使用硝苯地平、氨氯地平等藥物控制血壓，期間應避免藥物劑量過大引起血壓降低而導致腦缺血甚至急性卒中。煙霧病危害嚴重，但并不可怕。患者應樹立戰勝疾病的信心，經過恰當的以手術為主的綜合治療措施，大部分患者均可恢復正常生活。

來源: 藥葫蘆娃