友情提醒：本文所有“段子”只為增強(qiáng)閱讀體驗(yàn)，醫(yī)學(xué)觀點(diǎn)絕不打折，請(qǐng)放心食用！

一、家長的 SOS：為什么孩子吃不夠、胖不停？

“醫(yī)生，我家娃像開了掛，冰箱上鎖都攔不住，他還能憑嗅覺破解密碼！”

如果您的小朋友

· 出生時(shí)軟綿綿，吃奶費(fèi)勁；

· 1?2 歲后卻突然食量暴漲，體重曲線像坐火箭；

· 還伴隨身材矮小、說話晚、肌肉松垮……

別急著把“管不住嘴”甩鍋給孩子，他們可能遇到一位罕見又棘手的幕后大 BOSS——Prader-Willi 綜合征（PWS）。

二、科普時(shí)間：PWS 到底啥來頭？

· 成因：第 15 號(hào)染色體上某段“父系基因”缺席/沉默（常見三種遺傳機(jī)制）。

· 發(fā)病率：約 1/15,000，雖然“罕見”，但對(duì)小患者影響極大。

· 核心癥狀：

1. 永不滿足的饑餓感（下丘腦調(diào)控失靈，饑餓閥門壞了）；

2. 基礎(chǔ)代謝偏低（能量消耗像待機(jī)模式）。

· 伴隨表現(xiàn)：肌張力低、身高受限、學(xué)習(xí)與行為問題、性腺功能低下等。

換句話說：孩子身體自帶“節(jié)能燈”，卻安裝了“永動(dòng)胃”，脂肪囤積自然擋不住。

三、為什么普通減肥“大招”在 PWS 面前失靈？

|| ||

所以，破解“胖胖魔咒”需要一支多學(xué)科戰(zhàn)隊(duì)（MDT）。

四、出場！PWS 專屬“復(fù)仇者聯(lián)盟”

|| ||

小貼士：團(tuán)隊(duì)還會(huì)邀請(qǐng)呼吸、口腔、骨科等“外援”，針對(duì)睡眠呼吸暫停、牙齒發(fā)育等細(xì)節(jié)補(bǔ)位。

五、真人秀：小宇的“大胃王”逆襲記

背景：5 歲、身高 105 cm、體重 35 kg；偷偷翻垃圾桶找食物，被戲稱“現(xiàn)實(shí)版?zhèn)}鼠”。

1. 內(nèi)分泌科：夜間成長激素筆筆到位，6 個(gè)月后基礎(chǔ)代謝率 ↑8%，身高 ↑4 cm；

2. 營養(yǎng)科：餐盤換成“3+2”模式（三餐兩輔），魔芋絲+雞胸肉當(dāng)主角，家里冰箱加密碼鎖；

3. 康復(fù)科：每天 15 分鐘彈力帶抗阻，周末水中步行；

4. 心理科：獎(jiǎng)勵(lì)代幣系統(tǒng)——堅(jiān)持一周不偷吃可“兌換”喜歡的拼圖。

一年后成績單：

· 體重 32 kg（增長放緩），體脂率 ↓8%；

· 饑餓騷擾從“隨時(shí)”降到“一天 2 次”；

· 能參加幼兒園體育游戲，父母“焦慮指數(shù)”也降檔。

六、家長錦囊：Be a COOL Coach

1. C (Check)——早篩查：出生就肌無力、發(fā)育遲緩，別等胖了才警覺；

2. O (Organize)——組織環(huán)境：移除家中零食裸露區(qū)，使用定時(shí)鎖餐箱；

3. O (Observe)——觀察情緒：饑餓感易引爆脾氣，及時(shí)與心理醫(yī)生溝通；

4. L (Lead)——以身作則：一家人一起健康飲食+運(yùn)動(dòng)，別當(dāng)“口頭教練”。

七、科學(xué) Q&A

Q1：生長激素安全嗎？
權(quán)威指南推薦，PWS 患兒 3–6 月齡即可評(píng)估使用。遵醫(yī)囑監(jiān)測血糖、甲狀腺及脊柱側(cè)彎即可。

Q2：能做代謝手術(shù)嗎？
目前僅極重度肥胖青少年且保守治療失敗者可評(píng)估，需專門的 PWS 手術(shù)團(tuán)隊(duì)；術(shù)后仍需營養(yǎng)與心理隨訪。

Q3：成年后怎么辦？
管理原則不變，增加職業(yè)康復(fù)與社交支持，防止情緒性進(jìn)食與二次肥胖。

八、寫在最后

破解 PWS“吃不飽、瘦不下”的魔咒，沒有“單挑英雄”，只有團(tuán)隊(duì)作戰(zhàn)+家庭陪伴兩把鑰匙。別讓胖胖標(biāo)簽掩蓋孩子的可愛與潛能——在多學(xué)科戰(zhàn)隊(duì)的守護(hù)下，PWS 小勇士也能奔跑在操場、笑鬧在餐桌，活出屬于他們的高光時(shí)刻！

案例提供：河北省兒童醫(yī)院 MDT 科普組

來源: 冀醫(yī)健康科普中心