今天和大家介紹一下兒童纖毛不動綜合征（PCD），提到該病可能大家都比較陌生，因為它的發病率太低了只有1/20000，是一種罕見的常染色體隱性或X-連鎖遺傳病，這種病有什么樣的臨床特點，如何早期發現，早期診斷，中西醫是如何治療，平時應該注意什么呢？，今天和大家聊一下。

1.什么是纖毛不動？

人體的纖毛主要在鼻腔、鼻竇、氣管、支氣管等部位，每一個局域的纖毛均有定向擺動的作用，通過纖毛的擺動可以有效的推送液體、顆粒物等物質，如果出現纖毛擺動的障礙，則會出現呼吸道內黏液、病原體等排出障礙，出現慢性咳嗽，反復肺部感染等情況。通俗來講，纖毛好像我們的掃把頭，掃除我們體內的灰塵，如果掃把頭壞了不能清除體內的垃圾，就會出現垃圾的堆積過多，進而出現局部的臟亂差；

2.如何早期發現纖毛不動？

纖毛不動主要特點是體內粘液的排除障礙，且為先天性疾病，故在出生不久就會出現相關臨床癥狀，如①6個月內即出現反復濕性咳嗽、咳痰，且抗生素治療效果欠佳；②6個月內即出現的持續性非季節性的鼻竇炎，流粘涕，且抗生素治療效果欠佳；③反復的肺部感染，且后期伴有支氣管擴張的改變；④足月新生兒期出現不明原因的呼吸窘迫綜合征；⑤內臟反位（如右位心）伴或不伴先天性心臟??；如果患者具備以上４項特征中的２項，診斷PCD的靈敏度和特異度分別為80％和72％。如果以上４項特征均具備，則診斷PCD的靈敏度和特異度分別為21％和99％。

3.纖毛不動如何進行診斷？

該病的診斷首先要看臨床癥狀，其次要借助于相關檢查手段，如鼻竇NO，高速視頻顯微成像（HSVA）、電鏡、基因檢測，但每一項檢查都有自身的優缺點，相比而言可能鼻竇NO檢查更為普遍及操作簡單，但陽性結果只是作為參考，還要結合臨床、病理及基因檢測。

4.纖毛不動如何進行治療？

該病治療的應以加強氣道清理及積極抗感染治療為主，盡可能的維持肺功能，預防嚴重肺部損傷的發生；可以進行（1）物理治療 如體位排痰，機械排痰，大孩子給于呼吸訓練器進行訓練；（2）抗感染的治療 這個僅限于存在嚴重感染的時候，要根據藥敏選擇抗生素，但是如果藥敏陰性或者條件所限無藥敏結果時，可以首選阿莫西林克拉維酸鉀進行治療；（3）給于霧化吸入高滲鹽水及黏液溶解劑，如乙酰半胱氨酸等，但前提是霧化完之后，一定要給于有效的體位排痰；（4）中醫中藥治療，可以根據患兒不同體質選取中醫中藥治療，可以改善患兒反復呼吸道感染、痰多難咳及體虛等癥狀。

5.纖毛不動如何進行管理？

纖毛不動綜合征應積極預防感染的發生，同時給于適量運動，有條件的患者可以進行肺康復治療，平素應該合理飲食，促進肺組織的修復。

先寫這么多，希望對您有所幫助